Enfermedades y afecciones
Escoliosis neuromuscular
La escoliosis es una afección que provoca una curvatura lateral de la columna vertebral. La escoliosis neuromuscular (NMS) es un tipo de escoliosis que puede aparecer en niños que padecen enfermedades que merman su capacidad para controlar los músculos que sostienen la columna vertebral. Entre las enfermedades más comunes asociadas a la NMS se encuentran la distrofia muscular, la parálisis cerebral y la espina bífida.
Anatomía
La escoliosis hace que las pequeñas vértebras de la columna vertebral se inclinen o giren, de modo que, en lugar de formar una línea recta en el centro de la espalda, la columna adquiere una forma similar a la letra «C» o «S».
Dado que los niños con síndrome de NMS pueden presentar diversos problemas médicos además de la curvatura de la columna vertebral, el tratamiento requiere la colaboración de un equipo de médicos y profesionales sanitarios de diferentes especialidades que trabajan conjuntamente para proporcionar la atención necesaria. En muchos casos de síndrome de NMS, es necesaria una intervención quirúrgica para corregir la curvatura y estabilizar la columna vertebral.
Descripción
La NMS es solo uno de los tipos de escoliosis que pueden afectar a niños y adolescentes. Los otros tipos principales son:
- Escoliosis idiopática. Es el tipo más común de escoliosis y suele aparecer en los niños al llegar a la pubertad. «Idiopática» significa que se desconoce la causa exacta de la afección.
- Escoliosis congénita. Este tipo de escoliosis se desarrolla antes del nacimiento. Los bebés con escoliosis congénita pueden tener vértebras que no se han formado completamente o que están fusionadas entre sí.
En todos los tipos de escoliosis, las curvaturas de la columna suelen acentuarse y hacerse más evidentes durante los periodos de crecimiento rápido, como la adolescencia.
- Las curvaturas de la escoliosis idiopática y congénita suelen afectar a secciones limitadas de la columna vertebral y dejan de progresar cuando el adolescente alcanza la madurez.
- Por el contrario, las curvaturas espinales de origen no espinal suelen aparecer a una edad más temprana que la escoliosis idiopática. Estas curvaturas suelen ser largas y afectar a toda la columna vertebral. Además, las curvaturas de origen no espinal progresan más rápidamente y pueden seguir empeorando incluso en la edad adulta.
Causa
El síndrome de NMS está provocado por una afección médica subyacente que afecta al sistema nervioso o al sistema muscular del organismo, o a una combinación de ambos.
Aunque no todos los niños con enfermedades neuromusculares desarrollan SNE, es frecuente en los niños que utilizan silla de ruedas. En algunas enfermedades neuromusculares, es posible que el niño pueda caminar cuando es más pequeño, pero que necesite utilizar una silla de ruedas al llegar a la adolescencia. Dado que la adolescencia suele coincidir con un importante estirón, este es el momento en el que estos niños corren mayor riesgo de desarrollar SNE o de que una curvatura ya existente progrese (empeore).
La probabilidad de que un niño desarrolle un síndrome neuromuscular (NMS) está relacionada con el grado de afectación nerviosa y muscular asociado a su enfermedad neuromuscular. La tabla siguiente muestra cómo aumenta la incidencia de la escoliosis en función de la afectación neuromuscular de la enfermedad subyacente.
| Trastorno neuromuscular | Incidencia de la escoliosis |
|---|---|
| Parálisis cerebral (afecta a dos extremidades) | 25% |
| Mielodisplasia (región lumbar inferior) | 60% |
| Atrofia muscular espinal | 67% |
| Ataxia de Friedreich | 80% |
| Parálisis cerebral (afecta a las cuatro extremidades) | 80% |
| Distrofia muscular de Duchenne | 90% |
| Mielodisplasia (nivel torácico) | 100% |
| Traumatic paralysis (<10 years) | 100% |
Fuente: Sociedad de Investigación sobre la Escoliosis
Síntomas
Los síntomas del síndrome de NMS en los niños que ya caminan son similares a los de los niños con escoliosis idiopática:
- Hombros inclinados y desiguales, con un omóplato más saliente que el otro
- Costillas prominentes en un lado
- Cintura asimétrica
- Una cadera más alta que la otra
En el caso de los niños que utilizan sillas de ruedas, las curvaturas de la columna vertebral pueden provocar cambios en el aspecto físico como los descritos anteriormente, así como alteraciones que pueden dificultar el desempeño de sus actividades cotidianas:
- Encogerse o inclinarse más hacia un lado
- Inclinación de la pelvis
- Disminución de la capacidad para permanecer sentado y aumento de la necesidad de utilizar las manos y los brazos como apoyo para sentarse
- Úlceras por presión que se producen debido a la inclinación de la pelvis y al desequilibrio general
Estos cambios pueden limitar aún más la independencia del niño, lo que dificulta actividades cotidianas como vestirse y comer.
Además, los niños con NMS pueden presentar otros tipos de curvaturas de la columna vertebral, como la cifosis (joroba) o la lordosis (espalda encorvada). Las curvaturas de escoliosis más pronunciadas en la parte superior de la espalda o las curvaturas hiperlordóticas (espalda excesivamente encorvada) pueden reducir el espacio en el tórax destinado a los pulmones y provocar problemas respiratorios.
Revisión médica
Exploración física
Antes de la exploración física, el médico de su hijo le preguntará por los antecedentes familiares y médicos de su hijo, así como por su estado de salud general, incluyendo qué síntomas presenta y cuándo comenzaron.
Durante la exploración física, el médico examinará detenidamente la espalda y la columna vertebral de su hijo. Además, evaluará si hay algún problema relacionado con el equilibrio al sentarse, lesiones cutáneas o la capacidad para realizar las actividades cotidianas.
Pruebas de diagnóstico por imagen
Las pruebas de imagen ayudan a los médicos a evaluar la gravedad del síndrome de mialgia neurológica (NMS) de su hijo.
Radiografías.Las radiografías proporcionan imágenes nítidas de estructuras densas, como los huesos. Una radiografía permitirá al médico de su hijo ver la ubicación de la curvatura en la columna vertebral y medir el grado de la misma.
Resonancias magnéticas (RM). Una resonancia magnética proporciona imágenes nítidas de los tejidos blandos y ayuda al médico de su hijo a evaluar el estado de la médula espinal.
Tratamiento
Para tratar la escoliosis neuromuscular se requiere un enfoque multidisciplinar. El equipo de tratamiento puede estar formado por especialistas en ortopedia, pediatría, neumología, neurología, urología, nutrición y gastroenterología. La coordinación de la atención es muy importante y contribuirá a garantizar que se aproveche al máximo cada aspecto del tratamiento. En muchos casos, el equipo de tratamiento de la escoliosis neuromuscular está dirigido por el pediatra especializado en desarrollo del niño.
El tratamiento del NMS dependerá de la edad de su hijo y de su enfermedad subyacente, así como del tipo y la gravedad de la curvatura de la columna vertebral.
Tratamiento no quirúrgico
Aunque los tratamientos no quirúrgicos no evitarán que la curvatura de su hijo siga avanzando, pueden retrasar su progresión y ayudar a mejorar la funcionalidad y la calidad de vida. Entre los tratamientos no quirúrgicos se incluyen:
Modificación de la silla de ruedas. Este es el tratamiento no quirúrgico que se recomienda con mayor frecuencia. Si su hijo tiene una desviación de la pelvis que afecta a su equilibrio, se puede modificar su silla de ruedas para mejorar su postura. Las modificaciones pueden incluir respaldos moldeados a medida y el ajuste de los reposacostillas laterales para ayudar a mejorar el equilibrio mientras está sentado.
Uso de corsés. En el caso de algunos pacientes en silla de ruedas, el equipo médico puede recomendar el uso de un corsé de plástico moldeado que se coloca alrededor de la parte superior del cuerpo. Esto puede proporcionar una posición sentada más estable y permitir el uso de los brazos y las manos. Sin embargo, el uso de corsés no impedirá la progresión de las curvaturas de la NMS, como sí ocurre en la escoliosis idiopática, y no constituye un tratamiento definitivo para la NMS.
En el caso de los pacientes con síndrome de NMS que pueden caminar, el uso de una ortesis puede aumentar el riesgo de que sufran una caída o pierdan el equilibrio al caminar, especialmente si padecen una debilidad muscular importante, problemas pulmonares o una marcha inestable.
Fisioterapia. Algunos ejercicios específicos pueden ayudar a corregir los desequilibrios musculares de su hijo y mejorar su funcionamiento físico.
Más información: Opciones de tratamiento no quirúrgico para la escoliosis
Tratamiento quirúrgico
¿Cuándo se recomienda la cirugía?El equipo médico que atiende a su hijo tendrá en cuenta varios factores a la hora de decidir si recomendar una cirugía para corregir la curvatura de la columna, entre ellos la gravedad de la curvatura y en qué medida afecta al funcionamiento de su hijo.
Las indicaciones más frecuentes para la cirugía son:
- Curvas superiores a 50 grados (en pacientes que aún están en fase de crecimiento)
- Curvaturas superiores a 50 grados que hayan aumentado más de 10 grados en pacientes que hayan alcanzado la madurez esquelética
- Dificultad para sentarse y deterioro funcional
- Dolor
- Problemas en el funcionamiento del corazón o los pulmones
La decisión de proceder a la cirugía en pacientes que no pueden comunicarse suele ser muy difícil y depende del grado de curvatura de la columna vertebral, del impacto de dicha curvatura en el equilibrio al sentarse y de los cuidados que reciba el paciente. La opinión de la familia o del cuidador es fundamental en este proceso de toma de decisiones.
Dado que el síndrome de NMS se debe a una afección neuromuscular subyacente, esta afección determina la estrategia de tratamiento. Por ejemplo, la descompresión quirúrgica —una intervención que consiste en extirpar el hueso que puede estar comprimiendo estructuras dentro de la columna vertebral— puede prevenir la progresión de la curvatura en pacientes con hidrosiringomielia (una bolsa de líquido dentro de la médula espinal). Es posible que los pacientes que se someten a esta intervención no necesiten estabilización espinal.
Estabilización quirúrgica de la columna vertebral. Los objetivos de este tratamiento son:
- Estabilizar la curva y frenar su avance
- Equilibrar la columna vertebral y la pelvis, lo que permite aumentar la capacidad para permanecer sentado si el paciente está en silla de ruedas o mejorar la marcha si el paciente puede caminar
- Mejorar la función pulmonar
- Aliviar el dolor
Barras de crecimiento. La mayoría de las intervenciones para estabilizar la columna vertebral también detienen el crecimiento en el segmento de la columna operado. En niños pequeños puede ser necesaria una estabilización temporal de la columna con barras de crecimiento para permitir que la columna, el tórax y los pulmones crezcan lo máximo posible. El objetivo de una barra de crecimiento es permitir que el crecimiento continúe, al tiempo que se corrige la curvatura y se mejora la funcionalidad diaria.
Durante la intervención, el médico coloca una o dos barras en la columna vertebral, por encima y por debajo de la curvatura. Cada 6 u 8 meses, el niño acude al médico para someterse a una intervención sencilla en la que se alargan las barras para adaptarlas a su crecimiento. Cuando el niño ha terminado de crecer, el médico sustituye las barras y realiza una fusión vertebral.
Una alternativa más reciente consiste en implantar varillas accionadas magnéticamente (MAGEC) que pueden alargarse en la consulta del médico, lo que elimina la necesidad de someterse a repetidas intervenciones quirúrgicas invasivas. Es posible que algunos pacientes con síndrome de la médula espinal neuropática (NMS) no sean candidatos para las varillas MAGEC debido a otros implantes colocados magnética o eléctricamente.
Fusión vertebral. La fusión vertebral es la intervención quirúrgica más habitual para tratar el síndrome de la médula espinal.
Durante la intervención, las vértebras curvadas se fusionan entre sí para que se unan formando una única masa ósea sólida. Esto detendrá por completo el crecimiento en el segmento anómalo de la columna vertebral y evitará que la curvatura empeore en el futuro.
La fusión vertebral consiste en colocar pequeños fragmentos de injerto óseo entre las vértebras que se van a fusionar, con el fin de aumentar las probabilidades de que la fusión sea satisfactoria. Estos fragmentos de injerto se obtienen de un banco de huesos o se fabrican con un material artificial. Con el tiempo, el hueso se une, de forma similar a como se cura un hueso roto.
Normalmente se utilizan varillas metálicas para mantener la columna en su sitio hasta que se produzca la fusión. Las varillas se fijan a la columna mediante ganchos, tornillos o alambres. Una vez que el injerto óseo se fusiona con el hueso existente, la columna enderezada no se mueve y la curvatura no avanza.
En pacientes que aún se encuentran en una fase muy inmadura y crecen rápidamente, la fusión espinal puede requerir un abordaje tanto anterior (por delante) como posterior (por detrás). Este abordaje bilateral puede ayudar a evitar el síndrome del cigüeñal, un problema en el que las zonas de la columna que aún están creciendo siguen girando, mientras que las zonas instrumentadas permanecen fijas.
Dado que los pacientes en silla de ruedas suelen presentar también una inclinación pélvica, es habitual que la fusión se extienda desde la parte superior de la columna torácica hasta el sacro (la base de la columna) y la pelvis.
Complicaciones
Dado que el síndrome de NMS se asocia a otros trastornos neuromusculares subyacentes y que la cirugía para tratar el NMS suele afectar a más zonas de la columna vertebral, la tasa de complicaciones tras la intervención es mayor que en otros tipos de escoliosis.
El médico de su hijo le informará sobre las posibles complicaciones y las medidas que tomará el equipo médico antes de la intervención quirúrgica para evitarlas. Por ejemplo:
- El equipo se esforzará por optimizar el estado nutricional y la función cardíaca y pulmonar antes de la intervención quirúrgica, con el fin de reducir al mínimo el riesgo de infección y la necesidad de permanecer conectado a un respirador durante un periodo prolongado tras la operación.
- Antes de la intervención quirúrgica, el equipo evaluará minuciosamente la piel de su hijo en la zona de la columna vertebral y la pelvis para reducir al mínimo el riesgo de infección.
Contribución y/o actualización a cargo de
Revisado por pares por
La AAOS no respalda ningún tratamiento, procedimiento, producto ni médico mencionado en este documento. Esta información se facilita con fines educativos y no pretende constituir un consejo médico. Cualquier persona que necesite asesoramiento o asistencia ortopédica específica debe consultar a su cirujano ortopédico o buscar uno en su zona a través del programa «Buscar un ortopedista» de la AAOS, disponible en este sitio web.