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Escoliosis congénita

La escoliosis congénita es una curvatura lateral de la columna vertebral causada por un defecto presente desde el nacimiento. Se da solo en 1 de cada 10 000 recién nacidos y es mucho menos frecuente que el tipo de escoliosis que aparece en la adolescencia.

Los niños con escoliosis congénita a veces padecen otros problemas de salud, como trastornos renales o de la vejiga. Además, tienen más probabilidades de presentar anomalías del sistema nervioso central, como el «médula espinal anclada».

Aunque la escoliosis congénita está presente desde el nacimiento, a veces es imposible detectar cualquier problema en la columna vertebral hasta que el niño llega a la adolescencia. Las formas más leves se diagnostican a veces de forma incidental (por casualidad): por ejemplo, cuando a un paciente se le realiza una radiografía de tórax por otro motivo.

Tipos de escoliosis congénita

Formación incompleta de las vértebras

A medida que se forma la columna vertebral antes del nacimiento, es posible que una parte de una vértebra (o más) no se desarrolle por completo. Cuando esto ocurre, la anomalía se denomina hemivértebra (hemi = mitad) y puede provocar un ángulo pronunciado en la columna vertebral. Este ángulo puede agravarse a medida que el niño crece.

Esta anomalía puede afectar a una sola vértebra o a varias a lo largo de la columna vertebral. Cuando hay más de una hemivértebra, a veces se contrarrestan entre sí y aportan estabilidad a la columna vertebral.

Tomografía computarizada de una hemivértebra en una escoliosis congénita
Una única hemivértebra en la zona lumbar, mostrada en una imagen tridimensional obtenida mediante una tomografía computarizada (TC). Obsérvese las cuatro vértebras rectangulares normales situadas debajo de la única hemivértebra de forma triangular (flecha). Esta vértebra en forma de cuña provoca una deformidad que, de otro modo, no se habría producido.
Por cortesía de Scottish Rite for Children, Dallas

 

Falta de separación entre las vértebras

Durante el desarrollo fetal, la columna vertebral se forma inicialmente como una única columna de tejido que posteriormente se divide en segmentos que se convierten en las vértebras óseas. Si esta división no se completa, puede producirse una fusión parcial (barra ósea) que une dos o más vértebras entre sí.

Esa barra impide que la columna vertebral crezca por completo.

  • Si la barra es grande o se extiende a ambos lados de la vértebra, puede dar lugar a una columna vertebral más corta pero recta, con menos segmentos móviles o articulaciones.
  • Si la barra solo está presente en un lado de la vértebra, esto da lugar a una curvatura de la columna vertebral que se acentúa a medida que el niño crece.

Combinación de barras y hemivértebras

La combinación de una barra a un lado de la columna vertebral y una hemivértebra al otro provoca el problema de crecimiento más grave. Estos casos pueden requerir una intervención quirúrgica a una edad temprana para detener el aumento de la curvatura de la columna vertebral. Si no se realiza esta intervención, se desarrollará una escoliosis grave en el futuro.

Curvas compensatorias

Además de las curvaturas de la escoliosis congénita, la columna vertebral de un niño también puede desarrollar curvaturas compensatorias para mantener una postura erguida. Esto significa que la columna intenta compensar una curvatura escoliótica creando otras curvaturas en dirección opuesta, por encima o por debajo de la zona afectada. En las curvaturas compensatorias, las vértebras conservan su forma normal.

Síntomas

La escoliosis congénita suele detectarse cuando el pediatra examina al niño al nacer y observa una ligera anomalía en la espalda. Sin embargo, las formas más leves pueden pasar desapercibidas y, por lo tanto, no detectarse durante años.

La escoliosis no es dolorosa, por lo que, si la curvatura no se detecta al nacer, puede pasar desapercibida hasta que aparezcan signos evidentes, lo que podría ocurrir incluso en la adolescencia. Un niño puede sospechar que algo va mal cuando la ropa no le queda bien. Los padres pueden descubrir el problema a principios de verano, al ver a su hijo en bañador.


Los signos físicos de la escoliosis incluyen:

  • Hombros inclinados y desiguales, con un omóplato más saliente que el otro
  • Relieve de las costillas en un lado (las costillas se ven más en un lado)
  • Cintura asimétrica
  • Una cadera está más alta que la otra
  • Aspecto general de inclinación hacia un lado
  • En casos excepcionales, un problema en la médula espinal o en los nervios que provoca debilidad, entumecimiento o pérdida de coordinación.
Foto de una niña de 4 años con escoliosis congénita
El cuerpo de esta niña de 4 años se inclina hacia la izquierda. Una cadera parece más alta que la otra y la línea de la cintura no tiene la misma forma en ambos lados.
Por cortesía de Scottish Rite for Children, Dallas

Examen médico y pruebas diagnósticas

Exploración física

La prueba de detección habitual de la escoliosis es la prueba de flexión hacia delante. Su hijo se inclinará hacia delante y el pediatra lo observará desde atrás, prestando atención a si hay alguna diferencia en la forma de las costillas de cada lado. Una deformidad de la columna vertebral se apreciará mejor cuando su hijo se encuentre en esta posición.

Con su hijo de pie, el médico:

  • Comprueba que las caderas y los hombros estén a la misma altura
  • Comprueba que la cabeza esté centrada sobre las caderas
  • Comprueba el movimiento de la columna vertebral en todas las direcciones

Es posible que el médico compruebe la fuerza en las piernas de su hijo y los reflejos del abdomen y las piernas para descartar un problema en la médula espinal o en los nervios.

Pruebas

Aunque la prueba de flexión hacia delante permite detectar la escoliosis, no permite detectar la presencia de anomalías congénitas. Las pruebas de imagen pueden aportar más información.

Radiografías. Se toman imágenes de la columna vertebral de su hijo desde atrás y desde un lado. Las radiografías mostrarán la(s) vértebra(s) anómala(s) y la gravedad de la curvatura.


Una vez que el pediatra de su hijo haya diagnosticado una escoliosis congénita, se le derivará a un cirujano ortopédico pediátrico para que reciba atención especializada y se le realicen más pruebas.

curva de escoliosis congénita causada por una hemivértebra
La curvatura de esta adolescente y la hemivértebra que la provoca se aprecian claramente en la radiografía.
Por cortesía de Scottish Rite for Children, Dallas

Tomografía computarizada (TC). Una tomografía computarizada puede proporcionar una imagen detallada de la columna vertebral de su hijo, mostrando el tamaño, la forma y la posición de las vértebras. Para ver mejor las vértebras, es posible que el médico solicite una imagen en 3D a partir de la tomografía computarizada. Esta imagen se parece a una fotografía de los huesos.

La tomografía computarizada muestra hemivértebras, así como un bloque óseo fusionado
Esta imagen en 3D obtenida de una tomografía computarizada muestra hemivértebras, así como un bloque óseo fusionado.
Por cortesía de Scottish Rite for Children, Dallas

Ecografía. El médico le hará una ecografía a su hijo para detectar cualquier problema en los riñones.

Resonancia magnética (RM). Dado que la RM permite evaluar los tejidos blandos mejor que la tomografía computarizada (TC), se realizará una RM para detectar posibles anomalías en la médula espinal al menos una vez a cada paciente. La edad a la que se le realiza la RM al niño depende de varios factores, entre ellos:

  • La gravedad de la escoliosis
  • Otros hallazgos de la exploración física
  • Si el niño necesita sedación o anestesia para la resonancia magnética

El médico le indicará cuándo debe someterse su hijo a la resonancia magnética.

Tratamiento

Existen varias opciones de tratamiento para la escoliosis congénita. A la hora de planificar el tratamiento de su hijo, el médico tendrá en cuenta:

  • El tipo, el número y la localización de las anomalías vertebrales
  • La pronunciación de la curva
  • ¿Algún otro problema de salud que tenga su hijo?

Su médico evaluará la probabilidad de que la curvatura de su hijo empeore y, a continuación, le propondrá opciones de tratamiento que se adapten a las necesidades específicas de su hijo.

Tratamiento no quirúrgico

Observación. A un niño con una curvatura leve que no parece evolucionar se le realizará un seguimiento para asegurarse de que la curvatura no empeora. Aunque no ocurre en todos los pacientes, las curvaturas de la escoliosis congénita pueden aumentar a medida que crece la columna vertebral y la deformidad de la espalda se hace más evidente. Es probable que la curvatura de un niño pequeño empeore, ya que los niños de corta edad aún tienen mucho por crecer.

Su médico hará un seguimiento de la evolución de la curvatura de su hijo mediante radiografías que se realizarán cada 6 a 12 meses durante la etapa de crecimiento.


La actividad física no aumenta el riesgo de que la curvatura empeore. Los niños con escoliosis congénita pueden practicar la mayoría de los deportes y aficiones. Es posible que se recomienden algunas restricciones si su hijo presenta anomalías congénitas en la columna cervical (cuello).

Corsés o yesos. Los corsés o los yesos no son eficaces para tratar la curvatura causada por vértebras con anomalías congénitas, pero a veces se utilizan para controlar las curvas compensatorias en las que las vértebras tienen una forma normal.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico se reserva para los pacientes que:

  • Presentan curvaturas que se han agravado considerablemente durante el seguimiento radiográfico
  • Tienen o se prevé que lleguen a tener curvaturas graves
  • Tener una deformidad grave de la columna vertebral o el tronco
  • Están desarrollando un problema neurológico debido a una anomalía en la médula espinal

Un objetivo importante de la cirugía es permitir que la columna vertebral y el tórax crezcan lo máximo posible. Existen varias opciones quirúrgicas.


Fusión vertebral. En esta intervención, las vértebras con curvatura anómala se fusionan entre sí para que se unan formando un único hueso sólido. Esto detendrá por completo el crecimiento en el segmento anómalo de la columna vertebral y evitará que la curvatura empeore.

Extirpación de una hemivértebra. Es posible extirpar quirúrgicamente una sola hemivértebra. La corrección parcial de la curvatura que se consigue con esta intervención puede mantenerse mediante implantes metálicos. Este procedimiento solo fusionará entre dos y tres vértebras.

Radiografía postoperatoria de una escoliosis congénita
Esta radiografía se tomó de la misma paciente tras la intervención quirúrgica para extirpar la hemivértebra y fusionar las vértebras curvadas mediante un implante metálico.
Por cortesía de Scottish Rite for Children, Dallas

Barra de crecimiento. Las barras de crecimiento no crecen por sí solas. El médico las alarga mediante una intervención quirúrgica menor que se repite a lo largo del tiempo.

El objetivo de una barra de crecimiento es permitir que la columna vertebral siga creciendo en altura al tiempo que se corrige la curvatura. Se fijan una o dos barras a la columna vertebral, por encima y por debajo de la curvatura. Cada 6 a 12 meses, el niño acude al médico y se alarga la barra para adaptarse a su crecimiento.

Cuando el niño ha terminado de crecer, se sustituyen las barras por otras «permanentes» y se lleva a cabo una artrodesis vertebral.

Están surgiendo nuevas tecnologías, como las barras magnéticas, las «basadas en resortes» y las de trinquete, que reducen el número total de intervenciones quirúrgicas a las que debe someterse un niño. La elección de estos implantes depende de muchos factores, entre ellos la forma y la longitud de la escoliosis y la aprobación de la FDA (en EE. UU.).

Recuperación. Aunque cada niño es diferente, en general:

  • Los niños pequeños suelen recuperarse rápidamente de la cirugía y reciben el alta hospitalaria en un plazo de entre 3 y 7 días.
  • Dependiendo de la intervención, es posible que el niño tenga que llevar una escayola o una férula durante 3 o 4 meses.
  • Una vez que se han recuperado, los niños pueden volver a participar en la mayoría de las actividades en las que participaban anteriormente.

Resultados a largo plazo

La escoliosis congénita detectada a una edad temprana es uno de los tipos de escoliosis más difíciles de tratar. Las curvaturas pueden ser pronunciadas desde el principio y, dado que a los niños aún les queda mucho por crecer, el riesgo de que se produzca una curvatura grave es elevado.

Aunque la fusión de las vértebras a una edad temprana hace que la columna vertebral y el tronco sean más cortos de lo que habrían sido, los niños pueden obtener resultados excelentes y alcanzar una función normal o casi normal. En ocasiones, esta es una buena opción para evitar múltiples intervenciones quirúrgicas.

OrthoKids

Este artículo ha sido revisado por miembros de la Sociedad Norteamericana de Ortopedia Pediátrica (POSNA).

Obtenga más información sobre las afecciones y lesiones musculoesqueléticas pediátricas en la página webde OrthoKids.

Contribución y/o actualización a cargo de

Dr. Brandon Ramo, miembro de la FAAOS

Revisado por pares por

Dra. Margaret Siobhan Murphy-Zane, miembro de la FAAOS

La AAOS no respalda ningún tratamiento, procedimiento, producto ni médico mencionado en este documento. Esta información se facilita con fines educativos y no pretende constituir un consejo médico. Cualquier persona que necesite asesoramiento o asistencia ortopédica específica debe consultar a su cirujano ortopédico o buscar uno en su zona a través del programa «Buscar un ortopedista» de la AAOS, disponible en este sitio web.