Aunque los condrosarcomas son poco frecuentes —con menos de 2 000 nuevos casos diagnosticados al año en Estados Unidos—, constituyen el cáncer óseo primario más común en adultos. Suelen aparecer en personas mayores de 40 años y su diagnóstico puede resultar complicado, ya que las células del cartílago suelen crecer lentamente.

Tipos de condrosarcomas

Existen varios tipos de condrosarcomas.

Condrosarcoma convencional (primario). Este es el tipo más frecuente y representa la mayoría de los casos diagnosticados de condrosarcoma.

Los condrosarcomas de alto grado (grado II o III) son más frecuentes en hombres de entre 60 y 80 años. Estas lesiones cancerosas suelen localizarse en los huesos largos o en la pelvis. Las localizaciones más habituales son la pelvis, la parte proximal del fémur (la parte superior del fémur que se une a la cadera), las costillas, el húmero, la tibia y la escápula (omóplato).

También hay algunos subtipos más agresivos:

• Condrosarcoma desdiferenciado. El condrosarcoma desdiferenciado es el tipo más agresivo de condrosarcoma. Representa aproximadamente el 10 % de los condrosarcomas. La desdiferenciación significa que las células cancerosas del cartílago se desdiferencian (mutan) y se convierten en otro tipo de células cancerosas, como las del osteosarcoma o las del sarcoma.
• Condrosarcoma mesenquimal. El condrosarcoma mesenquimal es poco frecuente (representa menos del 1 % de los condrosarcomas) y puede desarrollarse tanto en los huesos como en los tejidos blandos. Se da con mayor frecuencia en adultos de entre 20 y 29 años. Las localizaciones más habituales son la mandíbula, la pelvis, la columna vertebral y la escápula (omóplato).
• Condrosarcoma de células claras. El condrosarcoma de células claras es otro subtipo poco frecuente, que representa menos del 5 % de todos los condrosarcomas. Se localiza con mayor frecuencia en el extremo del hueso, normalmente en la cabeza femoral, en pacientes jóvenes (de entre 20 y 40 años). Algunos oncólogos consideran que el condrosarcoma de células claras es la variante maligna del condroblastoma.

Condrosarcomas secundarios. Algunos condrosarcomas se desarrollan a partir de tumores óseos benignos (no cancerosos), como un encondroma o un osteocondroma. Estos se conocen como condrosarcomas secundarios. Sin embargo, esto ocurre en menos del 1 % de los encondromas y osteocondromas solitarios.

Los pacientes con condrosarcomas secundarios tienen un mejor pronóstico que los pacientes con otros tipos de condrosarcoma. En general, estos condrosarcomas son lesiones de bajo grado y crecimiento lento, con un bajo potencial de metástasis (diseminación más allá del sitio original).

En la mayoría de los casos de condrosarcoma primario, no se conoce ninguna causa ni ningún factor de riesgo.

Un pequeño grupo de pacientes presenta un mayor riesgo de desarrollar un condrosarcoma secundario debido a otra enfermedad:

• Exostosis hereditaria múltiple
• Enfermedad de Ollier
• Síndrome de Maffucci

Los signos y síntomas de las lesiones del cartílago varían en función de la localización y el tipo de lesión.

Lesiones malignas

Los pacientes con condrosarcomas malignos suelen presentar resultados normales en los análisis de sangre y otras pruebas de laboratorio. Entre los síntomas más comunes se incluyen:

• Antecedentes de dolor progresivo (dolor que empeora gradualmente con el tiempo).
• Un dolor constante que no se alivia con el reposo y que suele empeorar por la noche (a menudo dificulta el sueño).
• A veces, un bulto que crece con el tiempo.
• Es posible que se produzca hinchazón en la extremidad afectada.
• Las lesiones en los brazos o las piernas pueden provocar dolor, debilidad y discapacidad en la extremidad. La amplitud de movimiento de la articulación cercana a la lesión puede verse limitada, y puede producirse atrofia (pérdida de masa muscular o reducción del tamaño) de la extremidad.

Lesiones benignas (no cancerosas)

Las lesiones benignas del cartílago (encondromas) de los huesos largos suelen ser:

• Asintomáticos (no causan síntomas).
• No es doloroso. Cuando hay dolor, suele deberse a lesiones en otras estructuras cercanas a la lesión (por ejemplo, tendones o músculos) o a artritis en la articulación cercana. Esto es especialmente frecuente en los encondromas del húmero proximal (hombro), en los que la causa del dolor del paciente es una lesión del manguito rotador, y no el tumor óseo.
• Descubierto de forma fortuita (por casualidad) cuando a una persona le hacen una radiografía por una lesión. Además de mostrar la lesión, la radiografía revela un tumor.

Los encondromes que afectan a los huesos tubulares cortos de la mano suelen ir acompañados de fracturas patológicas. Las fracturas patológicas son aquellas que se producen tras un traumatismo mínimo debido a que el hueso se encuentra debilitado por una enfermedad subyacente (como la osteoporosis o el cáncer). Se observan con mayor frecuencia en mujeres de entre 40 y 80 años.

El primer paso para obtener un diagnóstico adecuado es acudir al médico. Si se sospecha de un condrosarcoma, se recomienda que tu médico de cabecera o de medicina familiar te derive a un oncólogo ortopédico.

Historial médico y exploración física

Su médico comenzará por:

• Recopilar un historial médico detallado para conocer mejor sus síntomas. Prepárese para hablar sobre sus problemas de salud, su historial quirúrgico, los medicamentos que toma y los antecedentes familiares de cáncer.
• Hacer preguntas sobre la naturaleza y la localización del dolor, lesiones previas en esa zona concreta, cambios en el aspecto del hueso, si ha notado algún bulto duro en el hueso y cualquier factor que mejore o empeore los síntomas (por ejemplo, si el dolor aparece al realizar alguna actividad y desaparece con el reposo).
• Realizar un examen físico para comprender mejor lo que está sucediendo en tu cuerpo.

Pruebas de diagnóstico por imagen

A continuación, su médico le prescribirá pruebas de diagnóstico por imagen, que suelen comenzar con radiografías. En ocasiones, también le prescribirá resonancias magnéticas (RM) o tomografías computarizadas (TC).

Radiografías. Las lesiones del cartílago suelen identificarse por su aspecto radiográfico (cómo se ven en una radiografía).

En la radiografía:

• Los encondromes presentan el aspecto clásico de calcificaciones blancas en forma de «palomitas de maíz», sin características agresivas que puedan alterar o dañar el hueso circundante.
• Los condrosarcomas presentan un aspecto radiográfico más agresivo. La radiografía mostrará destrucción ósea, una gran masa de tejido blando y, posiblemente, una fractura.

Tumor cartilaginoso de aspecto benigno que se ajusta más al diagnóstico de encondroma.

Tumor cartilaginoso de aspecto agresivo con destrucción ósea y una masa en los tejidos blandos que concuerda en su mayor parte con un condrosarcoma.

Imagenología avanzada

Las pruebas de imagen complementarias suelen ser útiles para el diagnóstico y la estadificación de las lesiones cancerosas del cartílago.

Resonancia magnética (RM). La RM resulta útil para determinar qué parte del tumor se encuentra dentro de la cavidad ósea (cavidad medular). Se cree que, cuanto mayor es el porcentaje del tumor que se encuentra dentro de la cavidad ósea, mayor es la probabilidad de que el tumor sea maligno. La RM también mostrará el tamaño, los bordes y la ubicación exacta de la masa de tejido blando.

Tomografía computarizada (TC). Las tomografías computarizadas pueden utilizarse para evaluar con mayor detalle la estructura de la masa y mostrar el patrón y la extensión del cáncer óseo.

Puesta en escena

Una vez confirmado el diagnóstico de condrosarcoma, se recomienda realizar una estadificación completa. La estadificación completa implica:

• Una tomografía computarizada de tórax: los pulmones son la localización más frecuente de metástasis del condrosarcoma (extensión a otra parte del cuerpo).
• Una tomografía por emisión de positrones combinada con tomografía computarizada (PET-TC) de todo el cuerpo, o una gammagrafía ósea. Ambas pruebas pueden utilizarse para detectar metástasis (diseminación del cáncer) a otras partes del cuerpo.

Biopsia

• No se recomienda realizar una biopsia en el caso de lesiones cartilaginosas que, en las radiografías, presenten un aspecto benigno y el paciente no presente síntomas (como ocurre con los encondromas o los tumores cartilaginosos atípicos).
• En caso de sospecha de condrosarcoma, puede recomendarse una biopsia. Esta puede realizarse como biopsia abierta (a cargo de un cirujano) o como biopsia con aguja gruesa (a cargo de un cirujano o un radiólogo intervencionista). La biopsia con aguja gruesa es una excelente opción cuando el médico desea confirmar los hallazgos de las radiografías y la exploración clínica. Se realiza con la ayuda de técnicas de imagen en tiempo real, como la fluoroscopia o la tomografía computarizada. En ocasiones, puede resultar difícil establecer el diagnóstico de un tumor del cartílago incluso con una biopsia. A veces, el grado o subtipo definitivo del tumor no puede determinarse hasta que se reseca (se extirpa quirúrgicamente).

La decisión de realizar una biopsia y la técnica que se utilice deben ser determinadas por un oncólogo ortopédico con experiencia que tenga en cuenta los antecedentes del paciente, la exploración física y los resultados de las radiografías.

El tratamiento del condrosarcoma depende de muchos factores, entre ellos:

• La edad del paciente
• El estado general de salud del paciente
• La presencia de otras afecciones médicas
• La localización del tumor
• Si el cáncer ha hecho metástasis (se ha extendido)
• El subtipo específico de condrosarcoma

Aunque el tratamiento es individualizado, la mayoría de los condrosarcomas se tratan únicamente con cirugía.

El objetivo de la intervención quirúrgica es realizar una resección amplia para extirpar todo el cáncer. Esto significa que su cirujano ortopédico extirpará todo el hueso afectado por el cáncer, junto con un margen de tejido sano alrededor del tumor, para asegurarse de eliminar todas las células cancerosas de su cuerpo.

Debido al crecimiento relativamente lento de las células cartilaginosas, no se ha demostrado que la quimioterapia o la radioterapia resulten beneficiosas para la mayoría de los condrosarcomas.

• La quimioterapia puede utilizarse para tratar determinados subtipos, como los condrosarcomas mesenquimales y desdiferenciados.
• La radioterapia puede recomendarse cuando un tumor no puede extirparse quirúrgicamente o en caso de enfermedad metastásica. También debe considerarse la radioterapia si se observan márgenes positivos en el momento de la cirugía, lo que significa que pueden haber quedado células cancerosas microscópicas en el organismo tras la extirpación del tumor.

A continuación se ofrece un resumen de cómo se suele tratar cada subtipo.

Condrosarcoma convencional de alto grado

Los pacientes con exostosis hereditarias múltiples (MHE) o encondromas múltiples (enfermedad de Ollier o síndrome de Maffucci) tienen un mayor riesgo de desarrollar un condrosarcoma secundario.

• Alrededor del 10 % de los pacientes con MHE y el 25 % de los pacientes con enfermedad de Ollier desarrollarán un condrosarcoma secundario.
• Los pacientes con síndrome de Maffucci tienen un riesgo de hasta el 100 % de desarrollar un tumor maligno (condrosarcoma o carcinoma) en algún momento de su vida.

Se debe realizar un seguimiento de estos pacientes a lo largo del tiempo mediante una serie de radiografías.

Condrosarcoma de células claras

El condrosarcoma de células claras se trata mediante una extirpación local amplia (resección quirúrgica).
El pronóstico de los pacientes con condrosarcoma de células claras suele ser mejor que el de los pacientes con otros tipos de condrosarcoma. Estas lesiones pueden metastatizar en el pulmón en una fase tardía; por lo tanto, es necesario un seguimiento a largo plazo de los pacientes con metástasis pulmonares.

Condrosarcoma mesenquimal

Este subtipo de condrosarcoma se trata normalmente con quimioterapia, además de con cirugía (resección o extirpación del tumor). En ocasiones, puede recomendarse la radioterapia.

En el caso del condrosarcoma mesenquimal, existe una alta probabilidad de que se produzcan metástasis en los pulmones, los ganglios linfáticos (a diferencia del condrosarcoma convencional) y otras estructuras óseas.

Condrosarcoma desdiferenciado

El régimen terapéutico para el condrosarcoma desdiferenciado es similar al del osteosarcoma de alto grado: quimioterapia y resección quirúrgica.

En ocasiones, se puede recomendar la radioterapia.

Lesiones intermedias (tumores cartilaginosos atípicos)

Un tumor cartilaginoso atípico (ACT) se clasificaba anteriormente como un condrosarcoma de bajo grado (condrosarcoma de grado I).

Sin embargo, tras décadas de estudio de pacientes con condrosarcomas de bajo grado en brazos y piernas, los médicos se dieron cuenta de que estos tumores nunca requerían más que una pequeña intervención quirúrgica y no se extendían a otras partes del cuerpo (sin metástasis). En consecuencia, estos tumores se reclasificaron como ACT.

Un tumor ACT puede tratarse mediante un legrado (raspado del tumor), sin necesidad de tratamientos adicionales.

El objetivo principal de la cirugía oncológica es extirpar el tumor por completo y evitar que vuelva a aparecer. El objetivo secundario es reconstruir la extremidad para que el paciente recupere la mejor funcionalidad posible. En la mayoría de los casos, es posible realizar una cirugía de preservación de la extremidad, aunque, en ocasiones, la amputación es la mejor opción.

La cirugía de sarcoma requiere que los cirujanos extirpen todo el hueso afectado por el tumor y un margen (borde) de tejido sano alrededor del tumor. A continuación, los cirujanos ortopédicos pueden reconstruir el hueso, la articulación o la zona de tejido blando.

Por lo general, existen varias opciones de reconstrucción que pueden incluir injertos óseos, prótesis articulares o una combinación de ambos. El objetivo es restaurar la parte del cuerpo para que el paciente pueda realizar sus actividades cotidianas con normalidad.

Puedes considerar las opciones de reconstrucción según las siguientes categorías:

• Artroplastia: sustitución de articulaciones grandes en la que se sustituyen las partes naturales dañadas por piezas metálicas
• Aloinjerto: uso de hueso de un cadáver para reconstruir el hueso que se ha extirpado
• Autoinjerto: uso de hueso del propio paciente, como el peroné, para reconstruir el hueso extirpado
• Compuesto protésico aloinjertado (APC): una combinación de hueso de cadáver y prótesis articular
• Amputación (incluida la rotoplastia)

El grado de recuperación funcional que se puede lograr con la cirugía reconstructiva depende de la cantidad de tejido muscular y articular que se pueda preservar (salvar) al extirpar el tumor en su totalidad. El objetivo principal del cirujano es siempre ayudar al paciente a superar el cáncer y reducir la probabilidad de que el tumor reaparezca.

La recuperación tras una cirugía de salvamento de una extremidad requiere mucha fisioterapia, rehabilitación y cuidados de seguimiento. Durante este periodo, los pacientes necesitan el ánimo y el apoyo de sus familiares y amigos. Puede resultar difícil participar en la rehabilitación debido a la disminución de la energía y a la falta de motivación para hacer ejercicio tras una intervención quirúrgica importante.

El plan de rehabilitación variará en función del tipo de intervención quirúrgica que se haya realizado.

La mayoría de los pacientes notan una mejora en la fuerza, la función y la movilidad entre uno y dos años después de la cirugía; pasados los dos años, la mejora adicional será mínima, si es que se produce alguna.

Vigilancia

Tras el tratamiento del condrosarcoma, será necesario acudir a visitas de seguimiento periódicas para controlar su estado general y detectar posibles complicaciones derivadas del tratamiento, así como una posible reaparición o propagación del cáncer.

Estas visitas incluirán pruebas de imagen periódicas (como radiografías, tomografías computarizadas o resonancias magnéticas) y reconocimientos médicos. Es posible que su médico también le pida análisis de sangre.

El pronóstico del paciente tras el tratamiento dependerá de muchos factores, entre ellos:

• Edad
• Salud general
• La presencia de otras afecciones médicas
• El estadio y el grado del tumor
• Si el cáncer ha hecho metástasis (se ha extendido a otras partes del cuerpo)
• El subtipo específico de osteosarcoma
• Respuesta a la quimioterapia

En la mayoría de los casos, el grado del tumor es el mejor indicador de la evolución del paciente tras el tratamiento. En el momento de la extirpación del tumor, el patólogo lo examinará al microscopio para determinar el grado y el subtipo definitivos. En general, cuanto menor sea el grado, mejor será el pronóstico.

El tratamiento tiene buenos resultados en muchos pacientes con condrosarcoma. Sin embargo, dado que cada caso es único, lo mejor es que hable con su equipo médico sobre el pronóstico específico de su cáncer.