Factores de riesgo

Entre los factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar osteosarcoma se incluyen:

• Tratamiento previo con radioterapia
• Ciertos trastornos óseos. Entre ellos se incluyen:
  • Enfermedad ósea de Paget
  • Dislasia fibrosa
• Ciertos síndromes de cáncer hereditarios (genéticos). Entre ellos se incluyen:
  • Retinoblastoma familiar
  • Síndrome de Li-Fraumeni
• Infarto óseo.En esta afección, una interrupción del riego sanguíneo en una parte del hueso provoca la muerte celular.

Exploración física

El médico:

• Hablar con usted sobre su estado de salud general y su historial médico, o los de su hijo
• Pregunte por sus síntomas o los de su hijo.
• Examine la zona dolorida y fíjese en:
  • Sensibilidad al palpar el hueso
  • Hinchazón en una extremidad (brazo o pierna)
  • Un bulto, tumor o masa dura y dolorosa
  • Movilidad limitada de la articulación adyacente

Las pruebas de imagen y otras pruebas se utilizan para ayudar a diagnosticar el osteosarcoma.

Pruebas de diagnóstico por imagen

Radiografías.Las radiografías proporcionan imágenes de estructuras densas, como los huesos, y resultan muy útiles para diagnosticar el osteosarcoma. El osteosarcoma puede presentarse de diferentes formas en una radiografía, pero los hallazgos típicos incluyen:

• Formación de hueso nuevo con un patrón en forma de «rayos de sol»
• Deshojado — eliminación de las capas de tejido que recubren el hueso
• Triángulo de Codman: estratificación del tejido en la superficie ósea y destrucción ósea
• Una lesión con aspecto de «nube cúmulo», es decir, una lesión blanca con forma de nube

(Izquierda) La radiografía muestra un osteosarcoma en el fémur (hueso del muslo). Obsérvese la formación de hueso nuevo con el típico patrón en forma de «rayos de sol». (Derecha) Al observarlo de perfil, también se aprecia un triángulo de Codman que sobresale del hueso.

Tomado de Biermann, J. S. (ed.): Orthopaedic Knowledge Update: Musculoskeletal Tumors 3. Rosemont, IL: Academia Americana de Cirujanos Ortopédicos, 2014, p. 161.

Aunque muchos osteosarcomas se observan como osteoblásticos (es decir, que forman hueso nuevo) en las radiografías, también se pueden encontrar, con menor frecuencia, lesiones de tipo osteolítico (es decir, que destruyen el hueso) o de tipo mixto (osteolítico y osteoblástico). Las lesiones osteoblásticas se ven blancas en las radiografías, mientras que las lesiones osteolíticas se ven oscuras o negras.

Un osteosarcoma en la parte superior del húmero (hueso del brazo). En las radiografías, estos tumores suelen aparecer como lesiones de aspecto difuso.

Tomado de Weisstein JS, Goldsby RE, O'Donnell RJ: Enfoques oncológicos para la preservación de extremidades en pediatría. J Am Acad Orthop Surg 2005; 13:544-554.

Resonancias magnéticas (RM). Las resonanciasmagnéticas ofrecen imágenes detalladas de la médula ósea y otros tejidos blandos. Una resonancia magnética ayudará a su médico a determinar la extensión (tamaño) del tumor y a detectar si el cáncer se ha extendido a otras partes de su cuerpo o del de su hijo.

La resonancia magnética muestra un osteosarcoma en la parte inferior izquierda del fémur (hueso del muslo) de un paciente de 10 años.

Reproducido de Messerschmitt PJ., García RM, Abdul-Karim FW, Greenfield EM, Getty PJ: Osteosarcoma. J Am Acad Orthop Surg 2009; 17:515-527.

Tomografía computarizada (TC). Las tomografíascomputarizadas proporcionan imágenes transversales que pueden ayudar a los médicos a evaluar mejor el tumor. Aunque, por lo general, se considera que las resonancias magnéticas son más útiles que las tomografías computarizadas para diagnosticar los osteosarcomas, una tomografía computarizada puede resultar útil para planificar futuras intervenciones quirúrgicas.

Pruebas

Pruebas de laboratorio. No existen análisis de sangre que permitan diagnosticar el osteosarcoma. El médico puede solicitar pruebas de laboratorio para recabar toda la información necesaria y facilitar el diagnóstico, así como para preparar al paciente para el tratamiento.

Biopsia. Es necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico de osteosarcoma. En una biopsia, se extrae una pequeña muestra del tumor y se examina al microscopio. La intervención puede realizarse con anestesia local (se utiliza un medicamento para adormecer una zona concreta del cuerpo), ya sea con una aguja o mediante una pequeña intervención quirúrgica con incisión. La biopsia puede ser realizada por un cirujano ortopédico o por un radiólogo intervencionista.

Un patólogo analizará la muestra de tejido para establecer un diagnóstico. A veces, este proceso puede tardar entre 7 y 10 días, ya que es posible que el patólogo tenga que realizar pruebas especiales en el tejido para obtener los resultados.

Grado.El tumor se clasificará por grados durante la biopsia. En general, cuanto mayor es el grado, más agresivo se sospecha que es el tumor.

• De bajo grado, o grado 1 = (menos agresivo). Estos tumores suelen parecerse más a las células normales que los tumores de grado intermedio o alto.
• De alto grado, o grado 2 o 3 = (más agresivos). Estos tumores no se parecen en nada al tejido circundante y suelen ir asociados a un peor pronóstico.

Estadificación. Una vez quese ha diagnosticado el tumor como osteosarcoma, los médicos utilizarán pruebas de imagen y otros exámenes para determinar si el cáncer se ha extendido. Este proceso se conoce como estadificación. Determinar el estadio del tumor ayudará al médico a decidir cuál es la estrategia de tratamiento más eficaz.

Las opciones para la estadificación del osteosarcoma incluyen:

• TC torácica
• Tomografía por emisión de positrones (PET) de cuerpo entero
• Gammagrafía ósea de cuerpo entero
• PET-RM de cuerpo entero

Quimioterapia

La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos para tratar el cáncer. La mayor parte de la quimioterapia se administra a los pacientes en el hospital por vía intravenosa. En los pacientes con osteosarcoma, la quimioterapia se administra:

• Antes de la cirugía, para ayudar a reducir el tamaño del tumor y prevenir la propagación del cáncer
• Después de la cirugía, para eliminar cualquier célula cancerosa que pueda quedar y reducir el riesgo de que el cáncer reaparezca.

Entre los fármacos más habituales para el tratamiento del osteosarcoma se encuentran:

• Doxorrubicina (DOX) o Adriamicina
• Metotrexato (MTX)
• Cisplatino (CDDP)

La mayoría de los pacientes reciben dos o más de estos fármacos a la vez, lo que se conoce como quimioterapia combinada.

• La quimioterapia es eficaz para los osteosarcomas de alto grado. La mayoría de los pacientes completan unas 10 semanas de quimioterapia antes de someterse a la intervención quirúrgica.
• Los osteosarcomas de bajo grado no suelen requerir quimioterapia y se tratan únicamente con cirugía.

Preparación para el tratamiento

• Se colocará un catéter, un tipo especial de vía intravenosa, debajo de la piel, justo debajo de la clavícula, para facilitarle a usted o a su hijo la administración de la quimioterapia.
• A usted o a su hijo se le realizará una ecografía del corazón, denominada ecocardiograma o «eco», para evaluar su función cardíaca basal (cómo funciona el corazón) antes de la quimioterapia.
• Usted o su hijo se someterán a una prueba de audición para evaluar el estado inicial antes de la quimioterapia; la pérdida auditiva puede ser un efecto secundario de la quimioterapia, por lo que es importante que sus médicos puedan comparar la audición antes y después del tratamiento.

Cirugía de control local

Para tratar eficazmente el osteosarcoma es necesario extirpar quirúrgicamente todo el tumor. En la mayoría de los casos, los oncólogos ortopédicos (cirujanos oncológicos) pueden realizar una cirugía de preservación de la extremidad. Esto significa que el cirujano puede extirpar el hueso afectado por las células cancerosas y, a continuación, reconstruir la extremidad mediante diversas técnicas.

A veces, sigue siendo necesaria una amputación para extirpar todo el cáncer.

Cirugía de preservación de extremidades y reconstrucción

• En la cirugía de preservación de la extremidad, el médico extirpa el tumor y una parte del tejido sano que lo rodea, conservando al mismo tiempo la mayor cantidad posible de tendones, nervios y vasos sanguíneos adyacentes.
• La parte de hueso que se extirpa se sustituye por un injerto óseo (hueso extraído de un donante o de otra parte del propio cuerpo del paciente) o por una prótesis fabricada con metal y otros materiales. En ocasiones, se utilizan conjuntamente un injerto óseo y una prótesis.

Amputación

• Existen muchos tipos de amputaciones. El nivel de amputación (la parte de la extremidad que se extirpa) viene determinado por el tumor. Por lo general, no es posible salvar la extremidad si el tumor envuelve los vasos sanguíneos principales.
• Una técnica de amputación única en la cirugía del sarcoma es la denominada «rotoplastia». Consiste en extirpar el segmento (porción) de hueso afectado por el osteosarcoma y volver a unir los huesos de la pierna «girados», es decir, hacia atrás, para que el tobillo actúe como una rodilla en la prótesis.

Una vez extirpado el tumor, se analizará al microscopio para garantizar que se ha extirpado por completo y para determinar la respuesta de los tejidos a la quimioterapia preoperatoria.

• Si se determina que el tumor no se extirpó por completo, es posible que sea necesaria otra intervención quirúrgica para extirpar el resto.
• Si la respuesta de los tejidos a la quimioterapia preoperatoria ha sido deficiente (lo que significa que no se han destruido suficientes células tumorales), el oncólogo médico podría recomendar otros fármacos quimioterapéuticos tras la cirugía.
• Si la respuesta del tejido a la quimioterapia preoperatoria ha sido buena, el oncólogo médico suele recomendar continuar con el mismo régimen de quimioterapia que antes.

Radioterapia

La radioterapia utiliza rayos X en dosis elevadas para destruir las células cancerosas y reducir el tamaño de los tumores. Aunque la radioterapia no se suele utilizar para tratar el osteosarcoma, puede recomendarse en determinados pacientes.