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Mieloma múltiple/Plasmacitoma

El mieloma múltiple (también conocido como mieloma) es el cáncer óseo primario más frecuente. Sin embargo, a pesar de ser el cáncer óseo más frecuente, sigue siendo relativamente poco común. La Sociedad Americana contra el Cáncer estimó que en 2023 se registraron 35 830 casos, lo que representa entre el 1 % y el 2 % de todos los cánceres.

Esta enfermedad suele afectar a personas de edad avanzada. Son muy pocos los casos que se dan en personas menores de 40 años. El mieloma múltiple tiende a ser más frecuente en hombres que en mujeres. Su incidencia es el doble en la población afroamericana que en la caucásica. 

Descripción

El mieloma múltiple recibe este nombre por el aspecto de «esfera de reloj» que presentan las células cancerosas cuando se observan al microscopio. Estas se infiltran (penetran) prácticamente en toda la médula ósea del paciente, es decir, el centro esponjoso de los huesos donde se producen los glóbulos rojos y blancos. En las radiografías del mieloma múltiple, parece como si se hubieran perforado agujeros en el hueso. 

Radiografía de un mieloma múltiple en el cráneo

Una radiografía del cráneo tomada de perfil muestra los hallazgos típicos del mieloma múltiple y múltiples orificios «perforados». La flecha señala uno de los orificios más grandes. 

El mieloma múltiple no se limita a un hueso concreto ni a una zona específica dentro de un hueso. Suele afectar a todo el esqueleto. Cuando solo se detecta una lesión, se denomina plasmocitoma. La mayoría de los médicos consideran que el plasmocitoma es simplemente una forma temprana y aislada de mieloma múltiple. 

Causa

  • El mieloma múltiple se presenta de forma espontánea. No se conocen factores de riesgo hereditarios (que se transmitan de los padres).
  • En ocasiones, los pacientes expuestos a radiación ionizante y al pesticida dioxina pueden desarrollar la enfermedad. La radiación ionizante se encuentra en niveles bajos en la naturaleza (por ejemplo, el gas radón), y también existen fuentes artificiales. La exposición más habitual a la radiación ionizante artificial proviene de pruebas médicas, como radiografías, tomografías computarizadas, tomografías por emisión de positrones, fluoroscopias y procedimientos de medicina nuclear. 
  • La infección por algunos virus (el VIH y el virus del herpes humano tipo 8) también se ha relacionado con el mieloma múltiple. 

Síntomas

Los pacientes suelen quejarse de dolor óseo. Otros síntomas son:

  • Fatiga
  • Sentirse mal
  • Fiebre
  • Sudores nocturnos

La pérdida de peso no es habitual en las primeras etapas.

Desde el punto de vista físico, los pacientes presentan palidez y dolor generalizado al palpar los huesos, especialmente alrededor del esternón y la pelvis.

Las fracturas patológicas (fracturas causadas por tumores) son frecuentes. A menudo, el mieloma múltiple se detecta por primera vez en los pacientes cuando sufren este tipo de fractura. La columna vertebral es la zona más habitual en la que se producen las fracturas patológicas. También pueden producirse en las costillas y la pelvis. 

Radiografías de un mieloma múltiple y una fractura patológica

Esta radiografía, tomada de perfil, muestra el extremo inferior del fémur de un paciente, cerca de la rodilla. El mieloma múltiple ha debilitado el hueso y ha provocado una fractura patológica (flecha negra). La flecha blanca señala uno de los orificios «perforados» que suelen observarse en las radiografías. 

Tomado de Johnson, T. R. y Steinbach, L. S. (eds.): Essentials of Musculoskeletal Imaging. Rosemont, IL. Academia Americana de Cirujanos Ortopédicos, 2004, p. 145.

La compresión de la médula espinal se produce en hasta un 5 % de los pacientes. Esto provoca dolor de espalda, así como dolor, entumecimiento y debilidad en las piernas.

Los pacientes con niveles elevados de calcio en sangre pueden sufrir náuseas, fatiga, confusión, estreñimiento y micción frecuente.

Las personas con anemia pueden sentir cansancio, debilidad y dificultad para respirar al hacer ejercicio.

En los casos avanzados, los pacientes suelen sufrir infecciones recurrentes (repetidas) y pueden presentar insuficiencia renal. 

Consulta médica y pruebas

Para confirmar el diagnóstico de mieloma múltiple se utilizan varias pruebas, entre ellas:

  • Radiografías
  • Técnicas de diagnóstico por imagen avanzadas (por ejemplo, tomografías por emisión de positrones, gammagrafías óseas)
  • Análisis de sangre u orina
  • Una biopsia ósea

El mieloma múltiple se observa en las radiografías como lesiones óseas líticas (la aparición de numerosos agujeros en el hueso). Estas lesiones destructivas debilitan el hueso. La primera prueba de imagen que se suele realizar es una radiografía esquelética. Consiste en radiografías de todos los huesos del cuerpo.

Además, los médicos utilizan ahora la tomografía por emisión de positrones (PET) para ayudar a identificar todas las lesiones de la enfermedad en el mieloma múltiple.

En ocasiones, se puede realizar una gammagrafía ósea, pero a menudo las lesiones no se aprecian en ella.

Radiografías de un mieloma múltiple en la pierna

Estas radiografías muestran lesiones típicas causadas por el mieloma múltiple. (Izquierda) Una lesión en la tibia. (Derecha) Dos lesiones en el extremo inferior del fémur, cerca de la rodilla. 

El diagnóstico se establece cuando se detecta un gran número de células plasmáticas anormales en la médula ósea del paciente, que se obtiene mediante una biopsia ósea.

Un análisis de sangre puede confirmar el diagnóstico. En él se analiza la sangre del paciente para detectar anticuerpos anormales producidos por las células del mieloma. Un análisis de orina también puede identificar proteínas anormales asociadas al mieloma múltiple.

Los pacientes también pueden presentar:

  • Anemia (recuento bajo de glóbulos rojos)
  • Leucopenia (recuento bajo de glóbulos blancos)
  • Trombocitopenia (recuento bajo de plaquetas)
  • Hipercalcemia (nivel elevado de calcio en sangre) 

Tratamiento

Aunque no existe cura para el mieloma múltiple, hay muchas opciones de tratamiento.

Lo más habitual es que los pacientes comiencen con quimioterapia (quimioterapia de inducción). Posteriormente, muchos pacientes son candidatos a un trasplante de células madre. El objetivo es lograr que los pacientes alcancen la remisión (ausencia de signos de cáncer) y, a continuación, mantenerlos en tratamiento de mantenimiento. Estos tratamientos ayudan a prolongar la supervivencia y a aliviar el dolor y los síntomas.

Quimioterapia

La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos para tratar el cáncer. Los médicos y los científicos siguen desarrollando nuevos medicamentos para el tratamiento del mieloma múltiple. Las opciones de quimioterapia más comunes incluyen: 

Tratamientos con tres fármacos

  • Medicamento inmunomodulador (Revlimid o Pomalyst)
  • Inhibidor del proteasoma (Velcade, Kyprolis o Ninlaro)
  • Esteroide (dexametasona o prednisona)

Tratamientos con cuatro fármacos

  • Los mismos medicamentos que en el tratamiento de tres fármacos
  • Anticuerpo monoclonal anti-CD38 (Darzalex o Sarclisa)

Tras la quimioterapia de inducción, los pacientes que cumplan los criterios de selección podrán someterse a un trasplante autólogo de células madre. Este trasplante de células madre consiste en:

  • Extracción de células sanguíneas del propio paciente
  • Preparación de las células con dosis muy altas de quimioterapia (melfalán)
  • Reintroducir las células sanguíneas en el paciente

Radioterapia

La radioterapia resulta útil para reducir el tamaño de las lesiones óseas sintomáticas y puede aliviar el dolor en zonas concretas relacionadas con dichas lesiones. La radiación ayuda a destruir las células del mieloma en zonas muy específicas (dirigidas) del hueso, lo que permite que las fracturas óseas patológicas se curen.

Cuidados de apoyo

Los cuidados de apoyo son fundamentales. Estos incluyen medidas para aliviar las molestias, el control del dolor e intervenciones destinadas a mantener la funcionalidad. Los cuidados de apoyo abarcan el tratamiento de la enfermedad ósea, la anemia, las infecciones, la insuficiencia renal y el dolor asociados al mieloma múltiple.

  • Los medicamentos bisfosfonatos pueden reducir el riesgo de fracturas en las lesiones óseas destructivas y en las fracturas de columna.
  • La anemia se puede tratar con eritropoyetina o con transfusiones de sangre ocasionales.
  • Las infusiones de anticuerpos y las vacunas pueden ayudar a los pacientes con infecciones recurrentes (repetidas).
  • Los corticosteroides y la hidratación pueden utilizarse para tratar los niveles elevados de calcio en sangre (debidos a la pérdida ósea) y la deshidratación.
  • Los analgésicos opioides pueden aliviar el dolor asociado a las lesiones óseas. 

Tratamiento quirúrgico

La cirugía no cura el mieloma múltiple, pero se utiliza para tratar las fracturas y prevenir el riesgo de que se produzcan otras en el futuro. El objetivo de estas intervenciones quirúrgicas es aliviar el dolor y mantener la funcionalidad.

A menudo se recomienda la fijación interna con refuerzo de cemento, al igual que las prótesis articulares y las vertebroplastias (para las fracturas de columna). La cirugía no modifica la tasa de supervivencia, pero sí mejora la calidad de vida. 

  • Los cirujanos ortopédicos pueden estabilizar los huesos mediante placas, tornillos o varillas intramedulares (un implante metálico que se inserta en el interior del hueso).
  • Muchos cirujanos extirpan el tumor (curetaje) y rellenan (la cavidad creada por la extirpación) con cemento óseo. 
  • En ocasiones, es necesario realizar una artroplastia para mantener la funcionalidad y la movilidad.
  • En la columna vertebral, la cifoplastia o la vertebroplastia (inyección de cemento en el cuerpo vertebral para tratar las fracturas de columna) pueden ayudar a aliviar el dolor y a mantener la alineación de la columna.

La cirugía no mejora la tasa de supervivencia, pero sí mejora tu calidad de vida.

Investigaciones futuras

La investigación sobre el mieloma múltiple ha avanzado rápidamente. En la actualidad, hay varios agentes biológicos nuevos (Xpovio, Abecma, Carvykti, Tecvayli, Talvey, Elrexfio) en distintas fases de los ensayos clínicos. 

Además, los oncólogos ortopédicos están empezando a utilizar la terapia con células T CAR para el mieloma múltiple recidivante o refractario.

Contribución y/o actualización a cargo de

Dra. Alexandra Kathleen Callan, miembro de la FAAOS

Revisado por pares por

Dr. Thomas Ward Throckmorton, miembro de la FAAOS

La AAOS no respalda ningún tratamiento, procedimiento, producto ni médico mencionado en este documento. Esta información se facilita con fines educativos y no pretende constituir un consejo médico. Cualquier persona que necesite asesoramiento o asistencia ortopédica específica debe consultar a su cirujano ortopédico o buscar uno en su zona a través del programa «Buscar un ortopedista» de la AAOS, disponible en este sitio web.