Los quistes óseos aneurismáticos son tumores esqueléticos poco frecuentes, que afectan a menos de 1 de cada 100 000 personas al año y representan entre el 1 % y el 2 % de todos los tumores óseos primarios.

• Los ABC afectan a los niños con más frecuencia que a los adultos, con una incidencia ligeramente mayor en las mujeres.
• La mayoría de los ABC son huecos y están llenos de sacos de distintos tamaños, llamados quistes. Cada quiste tiene una membrana, llena de sangre y líquido corporal, que puede alterar la forma y la resistencia del hueso normal. Esto hace que el hueso sea más propenso a las fracturas.
• Un pequeño porcentaje de los ABC son sólidos.
• La mayoría de los quistes anaplásicos se forman cerca de las placas de crecimiento (las zonas situadas en los extremos de los huesos largos de los niños y adolescentes que permiten que los huesos crezcan en longitud).
• La mayoría de los ABC se producen en un solo hueso.

Aunque pueden aparecer en cualquier hueso, los ABC se detectan con mayor frecuencia en:

• El fémur (hueso del muslo)
• La tibia (hueso de la espinilla)
• El húmero (el hueso largo del brazo que va desde el hombro hasta el codo)
• Las vértebras (los huesos de la columna vertebral)

Radiografía del húmero (hueso del brazo) de un niño con un quiste óseo aneurismático, en la que se observa una expansión del hueso con una cortical ósea externa muy delgada. Una resonancia magnética puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

Tomado de Lee DH, Hills, JM, Jordanov MI, Jaffe, KA: «Tumores comunes y lesiones tumorales del hombro». J Am Acad Orthop Surg 2019; 27(7):236-245.

Los médicos desconocen cuál es la causa de los quistes óseos aneurismáticos. Se cree que se forman durante el crecimiento óseo, ya que suelen aparecer cerca de las placas de crecimiento.

En ocasiones, un quiste óseo aneurismático puede desarrollarse como reacción a otro tumor óseo benigno, como un condroblastoma, un fibroma no osificante o un tumor de células gigantes. En este caso se habla de un quiste óseo aneurismático secundario, cuyo diagnóstico puede resultar más complicado.  

• Los pacientes pueden sentir dolor e hinchazón en un hueso o una articulación. A menudo, el dolor aparece sin que haya habido ninguna lesión ni traumatismo. El dolor o la hinchazón pueden aparecer de forma gradual y empeorar con el tiempo.
• Los pacientes pueden presentar rigidez o una disminución de la amplitud de movimiento en el brazo, la pierna, la mano o el pie.
• A veces, una fractura ósea es el primer síntoma de que una persona padece un ABC. La persona puede sentir un chasquido o un crujido al romperse el hueso. A veces se siente dolor antes de que se produzca la fractura, pero no siempre. El ABC se descubre entonces cuando la persona acude al servicio de urgencias para tratar la fractura.
• Si el ABC se encuentra en la columna vertebral, los pacientes pueden sufrir dolor de espalda o de cuello, dolor nervioso que se irradia (se extiende) a las manos o los pies, o dificultades para ir al baño.
• A veces no hay síntomas, y el ABC se descubre de forma fortuita, por ejemplo, durante una visita médica de rutina o en una radiografía realizada para confirmar una lesión.

Exploración física

Tu médico o el de tu hijo te preguntará por tu estado de salud general y tu historial médico, así como por los síntomas. Además, examinará la zona afectada para detectar:

• Hinchazón
• Rigidez
• Cualquier signo de deformidad
• Reducción de la amplitud de movimiento
• Dolor
• Una misa

Imágenes

Radiografías. Es probable que su médico o el de su hijo le pida unas radiografías para examinar el hueso subyacente.

La radiografía suele mostrar una lesión ósea que ha alterado la forma y la resistencia del hueso. Por lo general, el hueso presenta un agrandamiento con un espacio vacío en el centro, y la cortical ósea (la capa externa resistente) es delgada.

Tras examinar las radiografías, el médico puede solicitar una resonancia magnética (RM) o, en casos muy excepcionales, una tomografía computarizada (TC).

Radiografía de una joven de 15 años con una lesión ósea destructiva en el tercer metatarsiano.

Resonancias magnéticas (RM). Las resonancias magnéticas ayudan a los médicos a determinar dónde empieza y dónde termina el tumor, lo que les permite planificar el tratamiento.

Mientras que las tomografías computarizadas permiten visualizar mejor el hueso, las resonancias magnéticas son las más adecuadas para observar el tejido y el líquido que se encuentran dentro del quiste. El aspecto clásico de un ABC en la resonancia magnética muestra niveles de líquido-líquido que representan sangre y líquido quístico dispuestos en capas dentro del tumor óseo.

La resonancia magnética muestra los niveles líquido-líquido clásicos característicos de un quiste óseo aneurismático.

Otras pruebas

Pruebas de laboratorio. La mayoría de los análisis de sangre no resultan útiles para diagnosticar el ABC.

Biopsia. Es necesario realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico de un ABC. Una biopsia es un procedimiento que se utiliza para obtener una muestra de tejido que será analizada por un patólogo.

Hay dos formas de realizar la biopsia:

• Biopsia con aguja gruesa. Elmédico introduce una aguja pequeña a través de la piel para extraer una pequeña muestra de hueso, que luego se examina al microscopio.
• Biopsia abierta. Sise necesita una muestra más grande, la biopsia se realiza en un quirófano y el médico practica una incisión para obtener la muestra ósea.

Pruebas genéticas. Se ha descubierto que un gen denominado USP6 es el responsable de muchos quistes óseos aneurismáticos. El patólogo puede analizar el hueso para detectar la presencia del gen USP6 como parte de la biopsia, con el fin de facilitar el diagnóstico.

Existen muchas opciones de tratamiento para los tumores óseos y de tejidos blandos. Por lo tanto, es importante que hable con su médico o con el de su hijo, quien adaptará el tratamiento a su caso para lograr el mejor resultado posible.

Cirugía

La cirugía es el pilar del tratamiento de los ABC, y a la mayoría de los pacientes se les extirpa el tumor. Existen varias opciones quirúrgicas:

Curetaje e injerto óseo

• El cirujano utiliza instrumentos para extirpar el tumor del hueso. El objetivo es extirpar la mayor parte posible del tumor sin dañar el hueso sano ni la placa de crecimiento.
• Para ayudar a reducir la probabilidad de que el tumor reaparezca, el cirujano puede utilizar una fresa, un láser, peróxido de hidrógeno, nitrógeno líquido o fenol para intentar destruir cualquier célula tumoral microscópica.
• Una vez extirpado el tumor, el cirujano rellenará el hueco dejado en el hueso con un injerto óseo o un sustituto óseo. El injerto óseo puede proceder del propio paciente (autoinjerto) o de un donante (aloinjerto). Al injerto óseo de donante se le han eliminado todas las células vivas y contiene únicamente la estructura mineral del hueso. Por lo tanto, no requiere una compatibilidad especial ni que el receptor tome medicación para prevenir el rechazo. El sustituto del injerto óseo suele estar compuesto por fosfato cálcico o sulfato cálcico junto con otros minerales que ayudan al cuerpo a formar hueso nuevo.
• A veces, el cirujano necesita reforzar el hueso con placas y tornillos u otros implantes.
• A veces, los pacientes deben llevar una férula, un yeso, un cabestrillo o una ortesis mientras se recuperan.

La radiografía del pie izquierdo de una joven de 15 años, tomada seis meses después de la intervención quirúrgica con legrado e injerto óseo, muestra una evolución favorable. La paciente ha retomado todas sus actividades y no presenta dolor.

Resección amplia

• La cirugía con resección amplia, o resección en bloque, consiste en extirpar un segmento grande del hueso en el que se encuentra el quiste.
• La cirugía con resección amplia suele reservarse para los ABC que han provocado una destrucción ósea grave o que han reaparecido (recidivado) en múltiples ocasiones.
• La cirugía con una resección amplia suele requerir la reconstrucción o la reposición del hueso mediante un fragmento grande de hueso de un donante (aloinjerto) o una prótesis ósea o articular metálica.

Escleroterapia o radioterapia (terapia con radiación)

La escleroterapia y la radioterapia se reservan para tumores grandes y de difícil acceso que resultaría complicado extirpar de forma segura durante la intervención quirúrgica. 

Ambos tratamientos se suelen considerar para los ABC en la columna vertebral, el sacro o la pelvis. Por ejemplo, si usted o su hijo tienen un ABC en el sacro (el hueso situado en la base de la columna vertebral), la cirugía podría dañar nervios importantes que controlan las piernas, el intestino o la vejiga, por lo que las terapias alternativas podrían ser una opción más segura. 

Escleroterapia

Este procedimiento mínimamente invasivo consiste en inyectar directamente una solución en el tumor o en los vasos sanguíneos cercanos al tumor. Existen muchas sustancias diferentes que pueden inyectarse, como el polidocanol, la doxiciclina o el alcohol. Este procedimiento permite a los pacientes volver a casa el mismo día, pero a menudo se necesitan varios tratamientos para eliminar el tumor.  

Radioterapia

La radioterapia utiliza un tipo de radiación para atacar las células tumorales. Estas altas dosis de radiación suelen destruir el tumor y evitar que vuelva a aparecer. 

El objetivo del tratamiento es eliminar el quiste óseo, aliviar el dolor y permitir que el hueso crezca con mayor normalidad. El tiempo de recuperación tras la cirugía puede variar en función del tamaño y la ubicación del quiste óseo anaplásico. La curación del hueso puede tardar varios meses (normalmente entre 3 y 6 meses).

Lamentablemente, el tumor óseo puede reaparecer. Los ABCs recidivan aproximadamente en el 25 % de los casos. (Esto significa que el tumor vuelve a aparecer en 1 de cada 4 pacientes). Por lo tanto, es importante que usted o su hijo acudan a las citas de seguimiento con el cirujano según lo programado para comprobar que la cicatrización y la recuperación se desarrollan correctamente.

Una vez que el hueso se ha curado, los cirujanos suelen iniciar un proceso de seguimiento, que consiste en vigilar el hueso y el tumor a lo largo del tiempo. Es posible que el cirujano controle su ABC o el de su hijo mediante radiografías cada 3 o 6 meses para asegurarse de que el tumor no vuelva a crecer.

Aunque no existe una pauta establecida, el seguimiento puede prolongarse durante dos años o hasta que el paciente alcance la madurez esquelética (cuando el hueso haya terminado de crecer).