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Enfermedad de Dupuytren

La enfermedad de Dupuytren es una afección que afecta a la fascia palmar, la capa fibrosa de tejido situada debajo de la piel y por encima de los tendones, los nervios, los vasos sanguíneos y los huesos de la palma de la mano y los dedos.

En los pacientes con la enfermedad de Dupuytren, la fascia se engrosa y se contrae (se acorta) con el tiempo. Durante este proceso, la fascia puede ejercer tracción sobre los dedos, lo que hace que se vean empujados hacia dentro, en dirección a la palma de la mano. Esto puede dificultar o impedir que los dedos se estiren por completo, lo que da lugar a lo que se conoce como «contractura de Dupuytren».

En algunas personas, el empeoramiento de la contractura de Dupuytren puede afectar a la función de la mano, lo que dificulta la realización de las actividades cotidianas. Cuando esto ocurre, existen opciones de tratamiento quirúrgicas y no quirúrgicas que ayudan a frenar la progresión (el empeoramiento) de la enfermedad y a mejorar la movilidad de los dedos afectados.

Descripción

La fascia es una capa de tejido que ayuda a sujetar y estabilizar la piel de la palma de la mano. Sin la fascia, la piel de la palma estaría tan floja y móvil como la del dorso de la mano. En los pacientes con enfermedad de Dupuytren, esta fascia palmar se engrosa y se contrae (se acorta) gradualmente.

La enfermedad de Dupuytren suele detectarse por primera vez cuando se forman bultos de tejido, o nódulos, debajo de la piel de la palma de la mano. A esto pueden seguirle hoyuelos (hendiduras profundas) en la superficie de la palma, a medida que el tejido afectado tira de la piel que lo recubre.

Contractura de Dupuytren

Una contractura de Dupuytren. El paciente no puede extender completamente el dedo anular debido al efecto de sujeción que ejerce la estructura en forma de cordón que tiene en la palma de la mano.

A medida que la enfermedad de Dupuytren empeora, las bandas de fascia de la palma de la mano se convierten en cordones gruesos que pueden inmovilizar (bloquear) uno o varios dedos y el pulgar en una posición flexionada. Esto se denomina «contractura de Dupuytren». Aunque los cordones de la palma de la mano puedan parecer tendones, los tendones no se ven afectados por la enfermedad de Dupuytren.

En muchos casos, la contractura de Dupuytren avanza (empeora) muy lentamente, a lo largo de varios años, y puede mantenerse en un grado lo suficientemente leve como para no requerir tratamiento. Sin embargo, en los casos moderados o graves, la afección dificulta la extensión de los dedos afectados. Cuando esto ocurre, puede ser necesario un tratamiento para ayudar a reducir la contractura y mejorar la movilidad de los dedos afectados. Por lo general, a medida que la contractura empeora, la afectación de la fascia se agrava y es menos probable que el tratamiento dé lugar a una corrección completa.

Causa

No se conoce con exactitud la causa de la enfermedad de Dupuytren, pero la mayoría de los datos apuntan a que la genética desempeña un papel fundamental.

Existen informes anecdóticos (basados en testimonios personales) que indican que la enfermedad de Dupuytren puede aparecer o agravarse después de que una persona sufra una lesión o una herida abierta (incluida una intervención quirúrgica) en la mano; sin embargo, no hay pruebas sólidas que respalden esta hipótesis. Tampoco hay pruebas convincentes que sugieran que esté causada por un uso excesivo de la mano.

Factores de riesgo

Se cree que hay muchos factores que contribuyen al desarrollo o al empeoramiento de la enfermedad de Dupuytren. Entre ellos se incluyen:

  • Género.Los hombres biológicos tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad que las mujeres biológicas.
  • Origen étnico. Las personas de origen nórdico (inglés, irlandés, escocés, francés y neerlandés) y escandinavo (sueco, noruego y finlandés) tienen más probabilidades de padecer esta enfermedad.
  • Heredidad. La enfermedad de Dupuytren suele ser hereditaria.
  • Consumo de alcohol. El consumo de alcohol puede estar relacionado con la enfermedad de Dupuytren.
  • Ciertas afecciones médicas. Las personas con diabetes y trastornos convulsivos tienen más probabilidades de padecer la enfermedad de Dupuytren.
  • Edad. La incidencia de la enfermedad aumenta con la edad.
  • Traumatismo. La enfermedad de Dupuytren puede aparecer o agravarse tras un traumatismo —incluida una intervención quirúrgica— en la mano.

Síntomas

La contractura de Dupuytren suele progresar (empeorar) muy lentamente, a lo largo de varios años. Los signos y síntomas de esta afección pueden incluir:

Nódulos. Es posible que le salgan uno o varios bultos pequeños, o nódulos, en la palma de la mano. Estos nódulos suelen estar adheridos a la piel que los recubre. Al principio, los nódulos pueden estar sensibles al tacto. Con el tiempo, esta sensibilidad suele desaparecer. En algunos casos, pueden aparecer «hollos», o hendiduras profundas, en la piel cercana a los nódulos.


Cordones. Los nódulos pueden engrosarse y contraerse, lo que contribuye a la formación de cordones de tejido densos y resistentes bajo la piel. Estos cordones pueden limitar o impedir que los dedos y el pulgar se estiren o se separen.

Contractura de Dupuytren

En la contractura de Dupuytren, los nódulos subcutáneos se endurecen y forman cordones de tejido que tiran de los dedos afectados hacia dentro, en dirección a la palma de la mano.

Contracturas. A medida que el tejido subcutáneo se tensa, uno o varios dedos pueden verse tirados hacia la palma de la mano, y es posible que le resulte difícil separarlos. Los dedos más afectados suelen ser el anular y el meñique, pero pueden verse afectados cualquiera de los dedos, o incluso todos ellos, incluido el pulgar.


Cuando un dedo se ve afectado por una contractura de Dupuytren:

  • La articulación metacarpofalángica (MCP) es la que se ve afectada con mayor frecuencia. Se trata de la articulación donde el dedo se une a la mano (nudo).
  • La siguiente articulación más afectada suele ser la articulación interfalángica proximal (AIP). Se trata de la articulación situada en la parte media del dedo, justo después de la articulación metacarpofalángica (MCP). Las contracturas de la articulación AIP son más difíciles de tratar y tienen menos probabilidades de recuperarse por completo tras el tratamiento que las contracturas de la articulación MCP.
  • La articulación interfalángica distal (DIP), la última articulación de los dedos (la más cercana a la uña), es menos propensa a verse afectada por la enfermedad de Dupuytren que las articulaciones PIP y MCP.

La enfermedad de Dupuytren puede ser progresiva, lo que significa que empeora con el tiempo. A medida que aumenta la curvatura del dedo, puede resultar difícil enderezarlo por completo. Puede resultar difícil agarrar objetos grandes, meterse la mano en el bolsillo o realizar otras actividades sencillas.

Algunos pacientes con la enfermedad de Dupuytren pueden desarrollar un engrosamiento del tejido en los pies (enfermedad de Ledderhose) o en el pene (enfermedad de Peyronie). Por lo general, no se presentan síntomas en ninguna otra parte del cuerpo.

Revisión médica

Es probable que tu médico te pregunte por tu estado de salud general y tu historial médico, y te pregunte por tus síntomas. Dado que la enfermedad de Dupuytren puede ser hereditaria, es posible que tu médico te pregunte si sabes de algún familiar que padezca esta enfermedad.

A continuación, el médico te examinará los dedos y la mano. Durante la exploración, es probable que:

  • Anota la ubicación de los nódulos y cordones en la palma de la mano
  • Mide la amplitud de movimiento de los dedos y el pulgar
  • Comprueba la sensibilidad de los dedos y el pulgar
  • En algunos casos, documente el aspecto de su mano mediante fotografías clínicas
Examen de Dupuytren

Durante la exploración, el médico medirá la contractura del dedo y anotará la ubicación de los cordones y los nódulos.

Estas mediciones pueden compararse con otras realizadas a lo largo del tratamiento para determinar si la enfermedad está avanzando (empeorando) con el tiempo.

Tratamiento

En la actualidad, no existe cura para la enfermedad de Dupuytren; sin embargo, esta afección no pone en peligro la vida ni la integridad física. La enfermedad de Dupuytren no es una neoplasia maligna (cáncer) y no se extiende al corazón, los pulmones, el cerebro, etc.

Aunque sus efectos varían de un paciente a otro, la enfermedad de Dupuytren suele avanzar (empeorar) muy lentamente y es posible que no cause molestias durante muchos años. De hecho, en algunos pacientes, la enfermedad puede no avanzar más allá de la aparición de bultos en la palma de la mano.


Si la enfermedad sigue avanzando, es posible que su médico le recomiende primero un tratamiento no quirúrgico para ayudar a frenar su evolución.

Tratamiento no quirúrgico

Inyección de esteroides. Los corticosteroides son potentes medicamentos antiinflamatorios que pueden inyectarse en un nódulo doloroso para ayudar a reducir los síntomas. La eficacia de una inyección de esteroides varía de un paciente a otro. Aunque los corticosteroides pueden aliviar los síntomas, es poco probable que eviten que la enfermedad empeore; por lo tanto, constituyen un tratamiento, no una cura.

Uso de férulas.Aunque muchos pacientes preguntan por las férulas para prevenir el avance de la enfermedad de Dupuytren, no se sabe que el uso de férulas prevenga el avance de la contractura de los dedos. El estiramiento forzado del dedo contraído no resulta útil y, de hecho, podría provocar una lesión en el dedo o en la mano.


Tras una intervención quirúrgica para tratar la contractura de Dupuytren, se puede utilizar una férula para proteger la zona operada; sin embargo, no se sabe si el uso de una férula reduce el riesgo de que se produzca una contractura recurrente (repetida) o un endurecimiento de la herida en proceso de cicatrización.

Inyección de colagenasa. El colágeno (un tipo de proteína) que forma el cordón de Dupuytren es diferente del colágeno que compone las demás estructuras de la mano (por ejemplo, tendones, nervios, vasos sanguíneos y huesos). Se ha desarrollado un medicamento inyectable que aprovecha estas diferencias.


Las colagenasas son enzimas que descomponen el colágeno, y se ha creado una colagenasa específica para descomponer precisamente el colágeno de los cordones de Dupuytren sin dañar el colágeno de otras estructuras importantes de la mano. Cuando se inyecta correctamente en un cordón de Dupuytren, esta colagenasa puede ayudar a romper el cordón, lo que permite mejorar la movilidad del dedo (ya sea un dedo de la mano o el pulgar). Aunque la colagenasa no elimina por completo el cordón, los síntomas pueden mejorar tras el tratamiento.

El tratamiento con colagenasa de la enfermedad de Dupuytren es un proceso que consta de dos fases.

  • En primer lugar, se inyecta el medicamento en el cordón. A continuación, se deja que el medicamento actúe durante 2 o 3 días.
  • Posteriormente, en una visita posterior, el médico manipula el dedo (lo mueve de forma controlada) hasta que se rompe el ligamento.

Aunque se trata de una buena alternativa no quirúrgica a la cirugía, cabe señalar que la tasa de recidiva (reaparición) de la enfermedad es mayor con este tratamiento que con la cirugía. La inyección de colagenasa suele provocar menos dolor e hinchazón que una intervención quirúrgica mayor y puede ser una buena opción para pacientes con múltiples problemas de salud que no son buenos candidatos para la cirugía.

Aunque es poco frecuente, la inyección puede provocar una reacción alérgica o la rotura de un tendón flexor. Otras posibles complicaciones son las mismas que las de la cirugía: infección, lesión de un nervio o de un vaso sanguíneo, dolor y rigidez.

Aponeurotomía con aguja.La aponeurotomía con agujasuele realizarse en la consulta con anestesia local (inyección de un medicamento anestésico).

En esta intervención, el cordón de Dupuytren se rompe introduciendo una pequeña aguja en él y moviéndola con precisión hasta cortarlo por completo. Aunque esto no elimina el cordón, el hecho de romperlo permite mejorar la movilidad de los dedos. Al igual que con la inyección de colagenasa, la probabilidad de que la enfermedad reaparezca puede ser mayor con este tratamiento que con la cirugía.

Las complicaciones de la aponeurotomía con aguja son poco frecuentes, pero pueden incluir infección, lesiones en los nervios o los vasos sanguíneos, dolor y rigidez.

Tratamiento quirúrgico

Si la contractura afecta al funcionamiento de la mano, es posible que el médico le recomiende un tratamiento quirúrgico. El objetivo de la cirugía es reducir la contractura y mejorar la movilidad de los dedos afectados.

No existe una cura conocida para la contractura de Dupuytren; sin embargo, la cirugía tiene como objetivo «retroceder el reloj» reduciendo el efecto restrictivo (limitante) de los cordones, ya sea seccionándolos o extirpándolos. Lamentablemente, los tejidos que se regeneran tendrán la misma propensión a formar cordones en el futuro, pero la mejora en la función de la mano puede seguir siendo significativa.


Las intervenciones quirúrgicas más habituales para tratar la contractura de Dupuytren son:

  • Fasciotomía
  • Fasciectomía palmar parcial

Tu médico te explicará cuál es el procedimiento más adecuado para tu caso.


Fasciotomía. En esta intervención, el médico realizará una incisión en la palma de la mano y, a continuación, seccionará el cordón o cordones de tejido endurecidos. Aunque el cordón en sí no se extirpa, su sección ayuda a reducir la contractura y a mejorar la movilidad del dedo afectado.

La fasciotomía se suele realizar con anestesia local, que adormece solo la mano sin que el paciente se duerma. Tras la intervención, la herida suele dejarse abierta para que cicatrice de forma gradual. Por lo general, tendrás que llevar una férula durante la recuperación.

Dado que no se extirpa el tejido enfermo, la probabilidad de que la contractura reaparezca (recidive) puede ser mayor en esta intervención que en la fasciectomía palmar parcial (que se describe más adelante).

Fasciotomía

(Izquierda) La fotografía clínica muestra la contractura del meñique de un paciente antes de la fasciotomía. (Derecha) Tras la intervención, el paciente es capaz de estirar el dedo. La herida se deja abierta para que cicatrice.

Fasciectomía palmar parcial. En esta intervención, el médico realizará una incisión y, a continuación, extirpará la mayor cantidad posible de tejido anómalo y de cordones para enderezar el dedo o los dedos. En una fasciectomía se pueden utilizar varios tipos de incisiones; sin embargo, lo habitual es recurrir a incisiones en «zigzag». Estas incisiones permiten que la piel cicatrice sin provocar una mayor contractura.

En algunos casos, la herida se dejará abierta para que cicatrice de forma gradual por sí sola tras la fasciectomía. En otros casos, será necesario realizar un injerto de piel para facilitar la cicatrización. Para el injerto de piel, el médico suele extraer piel sana de otra zona del cuerpo y utilizarla para cerrar la herida. Es posible que tengas que llevar una férula durante la recuperación.

La fasciectomía palmar parcial es una intervención más extensa (de mayor envergadura) que la fasciotomía. Por lo general, implica un mayor cuidado de la herida y más fisioterapia, un tiempo de recuperación más largo y un mayor esfuerzo por parte del paciente durante la recuperación. Sin embargo, la ventaja es que permite extirpar la mayor cantidad posible de tejido enfermo, lo que puede ayudar a prevenir la recurrencia (reaparición) de la enfermedad.

Cabe destacar que, en algunos casos muy graves, el médico puede recomendar la aplicación de un Digit Widget® en el dedo afectado antes de la intervención quirúrgica. Este dispositivo, que suele colocarse en el quirófano, estira gradualmente el dedo y el cordón o cordones a lo largo de unas seis semanas, lo que puede facilitar la cirugía de Dupuytren, hacerla más segura y, potencialmente, más eficaz. El dispositivo puede retirarse en el momento de la fasciectomía palmar parcial.

Fasciectomía palmar subtotal

(Izquierda) La fotografía clínica muestra las incisiones en zigzag que se suelen utilizar en una fasciectomía palmar subtotal. (Derecha) Tras la cicatrización de la herida, este paciente presenta una buena extensión de los dedos y una mejora de la función de la mano.

Complicaciones. Al igual que con cualquier intervención quirúrgica, la cirugía de la contractura de Dupuytren conlleva ciertos riesgos. La probabilidad de que surjan complicaciones aumenta en los siguientes casos:

  • La gravedad de la contractura
  • El número de contracturas tratadas en una sola intervención
  • La presencia de cualquier otra afección médica

Su médico le explicará cada uno de los riesgos y tomará medidas específicas para ayudar a evitar posibles complicaciones. Entre los posibles riesgos y complicaciones de la cirugía de Dupuytren se incluyen:

  • Dolor
  • Cicatrices
  • Lesiones en los nervios o en los vasos sanguíneos
  • Infección de una herida
  • Rigidez
  • Pérdida de sensibilidad; la pérdida temporal de sensibilidad puede deberse al estiramiento de los nervios que han estado contraídos durante mucho tiempo
  • Pérdida de viabilidad (capacidad de sobrevivir) de un dedo/pérdida de un dedo (poco frecuente)
Férulas

Es posible que tengas que llevar una férula para proteger la mano después de la operación.

Recuperación. No es habitual que surjan problemas graves tras la intervención, pero es normal sentir algo de dolor, hinchazón y rigidez. Aunque el objetivo de la cirugía es mejorar la capacidad de estirar los dedos, en ocasiones los pacientes pueden perder la capacidad de doblar los dedos afectados debido a la rigidez. Mantener la mano elevada por encima del nivel del corazón y mover suavemente los dedos ayudará a reducir la hinchazón y debería aliviar la rigidez.

La fisioterapia puede ayudar a mejorar la fuerza y la funcionalidad de los dedos y la mano, reducir la hinchazón y facilitar el cuidado de las heridas. A menudo, el terapeuta de la mano te fabricará una férula para que la uses durante la recuperación.

Resultados. La mayoría de los pacientes experimentan una mejora en la movilidad de los dedos tras la intervención quirúrgica. Sin embargo, dado que la cirugía no «cura» la afección, alrededor del 20 % de los pacientes sufrirá una recurrencia significativa de la contractura (la contractura vuelve a aparecer). Es posible que algunos pacientes necesiten someterse a una nueva intervención quirúrgica.

Resumen

En general, el tratamiento de la enfermedad de Dupuytren puede ser bastante satisfactorio. Aunque muchos pacientes no recuperan al 100 % la movilidad de los dedos que tenían antes de la enfermedad, los síntomas suelen mejorar considerablemente tras el tratamiento, lo que permite recuperar una buena funcionalidad de la mano.

Es muy importante tener en cuenta que, a medida que la enfermedad de Dupuytren avanza (empeora), su tratamiento se vuelve más difícil y los resultados empeoran. Por lo tanto, si padeces la enfermedad de Dupuytren o te preocupa que puedas padecerla, es recomendable que acudas a un cirujano de la mano lo antes posible para garantizar el mejor resultado posible.

Contribución y/o actualización a cargo de

Dr. Tyler Steven Pidgeon, miembro de la FAAOS

Revisado por pares por

Dr. Thomas Ward Throckmorton, miembro de la FAAOS

La AAOS no respalda ningún tratamiento, procedimiento, producto ni médico mencionado en este documento. Esta información se facilita con fines educativos y no pretende constituir un consejo médico. Cualquier persona que necesite asesoramiento o asistencia ortopédica específica debe consultar a su cirujano ortopédico o buscar uno en su zona a través del programa «Buscar un ortopedista» de la AAOS, disponible en este sitio web.