Enfermedades y afecciones
Anomalías congénitas de la mano
El término «malformación congénita de la mano» se refiere a cualquier afección de la mano y el brazo que esté presente desde el nacimiento. Los niños pueden nacer con muchos tipos de malformaciones de la mano, y estas varían enormemente en cuanto a cómo afectan al aspecto y la función de la mano.
Las anomalías congénitas de las manos se desarrollan en las primeras etapas del embarazo, cuando se forman las extremidades superiores del bebé. A veces, estas anomalías son hereditarias o forman parte de una enfermedad. Sin embargo, en muchos casos, los médicos no pueden determinar la causa exacta de la anomalía.
Aunque tener una malformación en las manos puede suponer un reto tanto físico como emocional, muchos niños son capaces de adaptarse y desenvolverse bien sin necesidad de ningún tratamiento. Algunos niños pueden necesitar terapia ocupacional, cirugía u otros tratamientos para desenvolverse mejor y ser más independientes.
Descripción
Las anomalías congénitas de la mano pueden afectar tanto a la forma como a la función de la mano y el brazo del niño. Se dan en aproximadamente 2 de cada 1.000 nacidos vivos y son más frecuentes en los niños que en las niñas.
Las anomalías en las manos no suelen detectarse antes del nacimiento. En ocasiones, en una ecografía prenatal se puede observar alguna anomalía, como dedos de más o la ausencia de huesos, pero esto es poco frecuente.
Las anomalías congénitas de la mano suelen clasificarse en cuatro categorías:
- Malformaciones en las que una parte determinada de la mano o el brazo no se desarrolla con normalidad mientras el bebé está en el útero
- Deformidades enlas que la mano y el brazo comienzan a desarrollarse con normalidad,pero algo impide que sigan haciéndolo
- Displasias, incluido el crecimiento excesivo de parte o la totalidad de la mano o la extremidad, así como afecciones que provocan tumores
- Síndromes en los que la anomalía de la mano forma parte de un espectro más amplio de enfermedades
Las malformaciones se producen entre 4 y 8 semanas después de la concepción, cuando las extremidades superiores del bebé comienzan a desarrollarse. Las deformaciones y las displasias pueden aparecer en fases posteriores del embarazo.
Causa
A veces, una anomalía congénita de la mano está relacionada con una afección médica o un síndrome que afecta a varias partes del cuerpo. Las anomalías de la mano también pueden ser hereditarias, es decir, pueden transmitirse de padres a hijos.
Sin embargo, en la mayoría de los casos, la causa de la asimetría en las manos es simplemente desconocida: los médicos no logran determinar por qué se ha producido.
Tipos de anomalías en las manos
Existen muchos tipos de anomalías en las manos, y las diferencias con respecto a una mano normal pueden ser más o menos graves. A continuación se describen algunas de las afecciones más comunes.
Sindactilia
La sindactilia, la anomalía congénita más frecuente de la mano, consiste en una unión anómala entre los dedos. En los bebés que nacen con sindactilia, los dedos están unidos o fusionados porque no se separaron correctamente durante el desarrollo.
Esta afección puede presentarse de diversas formas, entre ellas:
- Sindactilia simple. En esta forma, los dedos están unidos por piel u otro tejido blando, lo que puede dar la impresión de que están palmeados. La membrana interdigital puede ser:
- Completo: se extiende desde la base del dedo hasta la punta
- Incompleto: se detiene en cualquier punto antes de la punta
- Sindactilia compleja. En esta forma, los huesos de los dedos están fusionados entre sí. Esta forma de sindactilia es más difícil de tratar porque, además de los huesos, los dedos pueden compartir también la uña, los nervios, los músculos, los vasos sanguíneos y los tendones.
La sindactilia suele ser hereditaria y puede presentarse de forma aislada o como parte de una afección médica, como el síndrome de Apert o el síndrome de Poland.
Polidactilia
La polidactilia es la presencia de uno o más dedos adicionales en la mano. Un dedo adicional puede ser:
- Pequeño e inoperante: formado únicamente por piel y tejido blando
- Totalmente formado, con estructura propia
Lo más habitual es que el dedo sobrante se encuentre a la derecha del pulgar o a la izquierda del meñique (cuando la palma mira hacia abajo). En raras ocasiones, el dedo sobrante se encuentra entre los demás dedos.
La polidactilia suele ser hereditaria y, en ocasiones, se asocia a otras afecciones médicas o síndromes. En algunos casos, los bebés que nacen con polidactilia también presentan sindactilia.
Deficiencias en las extremidades
Un bebé con una malformación en las extremidades superiores puede nacer con las manos o los brazos más pequeños de lo normal o sin ellos. A continuación se describen algunas de las malformaciones más comunes en las extremidades.
Deficiencia radial
En una malformación del radio, el hueso radio y los tejidos blandos del antebrazo no se desarrollan correctamente. Esto hace que la mano afectada se doble hacia dentro, en dirección al pulgar, lo que le da el aspecto de una mano en maza.
El antebrazo también puede presentar un acortamiento, y el pulgar puede ser más pequeño y débil de lo normal, o incluso faltar por completo, una afección conocida como hipoplasia del pulgar.
Algunos tipos de deficiencia radial son hereditarios, mientras que otros están relacionados con anomalías congénitas en el corazón, los riñones y el sistema circulatorio. Para determinar si la deficiencia radial se debe a una afección médica subyacente, el médico puede recomendar que su hijo se someta a una evaluación exhaustiva por parte de un pediatra o un genetista.
Deficiencia transversal
En una deficiencia transversal, faltan todos los elementos situados por debajo de un determinado nivel en el brazo del paciente. Esta afección presenta un aspecto similar al de una amputación y, en ocasiones, se conoce como «amputación congénita».
Los médicos consideran que una deficiencia transversal se produce cuando un problema vascular, como un coágulo de sangre en la extremidad, provoca que el brazo afectado deje de desarrollarse. El tipo más común de deficiencia transversal es aquel en el que faltan las partes situadas por debajo del codo.
Síndrome de bandas amnióticas
El amnios es la membrana que envuelve y protege al feto. Si el amnios se rompe o se desgarra durante el embarazo, es posible que algunos fragmentos de la membrana se enreden alrededor de partes del cuerpo del feto y le causen lesiones, una afección conocida como síndrome de las bandas amnióticas (SBA).
- En los casos más leves, estas estructuras, denominadas bandas amnióticas, pueden provocar únicamente un pequeño surco o hendidura en uno de los dedos o extremidades del bebé.
- En los casos más graves, una banda amniótica puede estar tan tensa que restrinja el flujo sanguíneo hacia determinadas partes del cuerpo del feto. Esto puede provocar la amputación de dedos o partes del brazo antes de que nazca el bebé.
El ABS también se conoce a veces como síndrome de rotura prematura del amnios (EARS), síndrome del anillo de constricción o displasia de Streeter.
Revisión médica
Exploración física
La mayoría de las anomalías congénitas de la mano se pueden detectar poco después del nacimiento.
Un pediatra realizará un examen minucioso de la mano y el brazo de su hijo y, en la mayoría de los casos, podrá diagnosticar el tipo concreto de anomalía en la mano.
Sin embargo, algunos casos son más complejos y presentan más de un síntoma, por lo que el pediatra podría derivar a su hijo a un especialista —como un cirujano ortopédico pediátrico o un cirujano de mano pediátrico— para garantizar un diagnóstico correcto.
Pruebas
Es posible que el médico de su hijo le pida que se haga unas pruebas para confirmar el diagnóstico o para ayudar a planificar el tratamiento.
Radiografías. Las radiografías permiten obtener imágenes de estructuras densas, como los huesos. El médico de su hijo puede solicitar radiografías para determinar qué huesos de las manos y el brazo de su hijo están afectados.
Pruebas genéticas. En el caso de los niños que presentan determinadas anomalías hereditarias en las manos, o anomalías causadas por enfermedades o síndromes, puede recomendarse una evaluación realizada por un especialista en genética.
Pruebas adicionales. Si la diferencia en las manos está relacionada con una afección médica o un síndrome, el médico de su hijo podría recomendarle pruebas adicionales para determinar si otras partes del cuerpo de su hijo se ven afectadas, como el corazón o los riñones.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es mejorar, en la medida de lo posible, la función y el aspecto de la mano afectada.
Aunque algunos niños son capaces de adaptarse a las diferencias en las manos y desenvolverse bien sin necesidad de tratamiento, otros pueden necesitar terapia o cirugía para ser más independientes y poder participar en determinadas actividades.
El médico de su hijo tendrá en cuenta muchos factores a la hora de decidir el tratamiento, entre ellos:
- La edad y el estado general de salud de su hijo
- El tipo y la gravedad de la afección
- La causa de la afección
- Las necesidades e intereses de su hijo y los objetivos de la familia
- Su preferencia por una terapia o un procedimiento concreto
Tratamiento no quirúrgico
El tratamiento no quirúrgico de las anomalías de la mano suele incluir una o varias de las siguientes opciones:
- Recreación terapéutica. El juego, el deporte y otras actividades pueden ayudar a fomentar la confianza y mejorar el bienestar emocional del niño.
- Fisioterapia. Hay ejercicios específicos que pueden fortalecer el brazo y la mano y mejorar la movilidad de la muñeca y los dedos.
- Terapia ocupacional. El ejercicio y el entrenamiento pueden prevenir la rigidez en la mano y mejorar la escritura y otras habilidades necesarias para las actividades cotidianas.
- Dispositivos de apoyo o adaptativos. El uso de dispositivos especializados puede facilitar la alimentación, el aseo y otras actividades cotidianas.
- Prótesis.Los dispositivos artificiales pueden sustituir las partes o extremidades que faltan, o completar aquellas que no se han desarrollado por completo.
Tratamiento quirúrgico
Existen varias intervenciones quirúrgicas para tratar las anomalías congénitas de la mano. La intervención que recomiende el médico de su hijo —así como la edad a la que se realice— dependerá de la afección concreta de su hijo y del tipo de cirugía.
Las intervenciones quirúrgicas para las anomalías de la mano incluyen:
- Separación de dedos palmeados o unidos
- Eliminación de dedos sobrantes
- Reconstrucción de dedos u otras partes de la mano o la extremidad superior
Apoyo entre compañeros
Establecer contactos con otros niños y sus familias es una parte muy importante del tratamiento. Conocer a otros niños con diferencias en las manos y a sus familias te ayudará a darte cuenta de que no estás solo y te proporcionará tanto información como apoyo.
En Internet se pueden encontrar muchos grupos de apoyo y de debate. Además, algunos hospitales infantiles y otras organizaciones organizan campamentos para niños con anomalías en las manos, como la organización sin ánimo de lucro«Hands to Love». Estos campamentos ofrecen un entorno seguro y estimulante para que los niños socialicen y participen en actividades con otros niños que tienen anomalías congénitas en las manos.
Resultados a largo plazo
Numerosos estudios han demostrado que los niños con anomalías congénitas en las manos disfrutan de una calidad de vida muy alta. Aunque puedan realizar algunas tareas de forma diferente, a menudo es sorprendente lo que son capaces de lograr.
Hay indicios de que una diferencia leve en las manos puede tener, de hecho, un mayor impacto psicológico en un niño que una diferencia más significativa. Si su hijo tiene dificultades para afrontar los aspectos emocionales o físicos de tener una diferencia en las manos, es importante que le brinde apoyo y le anime, y que comparta sus preocupaciones con el médico de su hijo.
Los datos estadísticos de este artículo han sido revisados por el Departamento de Investigación y Asuntos Científicos de la AAOS.
Revisado por pares por
La AAOS no respalda ningún tratamiento, procedimiento, producto ni médico mencionado en este documento. Esta información se facilita con fines educativos y no pretende constituir un consejo médico. Cualquier persona que necesite asesoramiento o asistencia ortopédica específica debe consultar a su cirujano ortopédico o buscar uno en su zona a través del programa «Buscar un ortopedista» de la AAOS, disponible en este sitio web.