Enfermedades y afecciones
Osteocondroma
Un osteocondroma es un tumor benigno (no canceroso) que se desarrolla durante la infancia o la adolescencia. Se trata de un crecimiento anormal que se forma en la superficie de un hueso, cerca de la placa de crecimiento.
Las placas de crecimiento son zonas de tejido cartilaginoso en desarrollo situadas cerca de los extremos de los huesos largos en los niños. El crecimiento óseo tiene lugar a partir de la placa de crecimiento y, cuando el niño alcanza la madurez, las placas de crecimiento se endurecen y se convierten en hueso sólido.
Un osteocondroma es una excrecencia de la placa de crecimiento y está formado tanto por hueso como por cartílago. Si desglosamos la palabra a partir de sus raíces del griego antiguo: «osteo» = hueso, «condro» = cartílago y «oma» = tumor.
A medida que el niño crece, el osteocondroma también puede aumentar de tamaño. Una vez que el niño alcanza la madurez esquelética, el osteocondroma suele dejar de crecer. En la mayoría de los casos de osteocondroma, no se requiere ningún tratamiento más allá de un seguimiento periódico del tumor para detectar posibles cambios o complicaciones.
Los osteocondromas pueden presentarse como:
- Un único tumor (exostosis osteocartilaginosa)
- Muchos tumores (osteocondromatosis múltiple)
Dado que los síntomas y las opciones de tratamiento pueden variar en función del tipo de enfermedad que padezca el paciente, en este artículo se tratan por separado.
Osteocondroma solitario
Se considera que los osteocondromas solitarios son el tumor óseo benigno más frecuente, ya que representan entre el 35 % y el 40 % de todos los tumores óseos benignos. Un tumor óseo benigno no es cáncer y no da metástasis (no se extiende) a otras partes del cuerpo.
A medida que el niño crece, puede aparecer un osteocondroma solitario si el hueso crece fuera de la placa de crecimiento en lugar de hacerlo en línea con ella. Los osteocondromas solitarios suelen aparecer en los extremos de los huesos largos, donde estos se unen para formar las articulaciones, como la rodilla, la cadera y el hombro.
Esta excrecencia ósea puede tener un tallo o una base que sobresale del hueso normal.
- Si el tumor tiene un pedúnculo, se denomina «pediculado».
- Si la protuberancia tumoral está unida al hueso por una base más ancha, se denomina sésil.
Causa
Se desconoce la causa exacta del osteocondroma.
- No se debe a una lesión.
- Tanto los hombres como las mujeres tienen las mismas probabilidades de padecerla.
- Se cree que los osteocondromas están relacionados con un gen denominado EXT 1. Sin embargo, no está claro cómo un defecto en este gen puede provocar los tumores. Los investigadores están estudiando esta cuestión.
Dado que se desconoce la causa del osteocondroma solitario, los médicos no han podido encontrar una forma de prevenirlo.
Síntomas
En muchos casos, los osteocondromas solitarios no causan ningún síntoma, o los síntomas pueden aparecer mucho tiempo después de que se hayan desarrollado los tumores. Los osteocondromas se diagnostican con mayor frecuencia en pacientes de entre 10 y 30 años.
Los síntomas de un osteocondroma incluyen:
- Un bulto indoloro cerca de las articulaciones. Las más afectadas suelen ser la rodilla y el hombro.
- Dolor al realizar actividad física. Un osteocondroma puede estar situado debajo de un tendón (el tejido fibroso y resistente que une el músculo al hueso). Cuando esto ocurre, el tendón puede moverse y chocar contra el tumor óseo, lo que provoca dolor.
- Entumecimiento u hormigueo. Un osteocondroma puede estar situado cerca de un nervio, por ejemplo, detrás de la rodilla. Si el tumor ejerce presión sobre un nervio, puede producirse entumecimiento y hormigueo en la extremidad afectada.
- Alteraciones en el flujo sanguíneo. Un tumor que ejerce presión sobre un vaso sanguíneo puede provocar alteraciones en el flujo sanguíneo de vez en cuando. Esto puede provocar la pérdida del pulso o cambios en el color de la extremidad. Sin embargo, las alteraciones en el flujo sanguíneo derivadas de un osteocondroma son poco frecuentes.
En algunos casos, una lesión puede provocar la rotura del pedículo de un osteocondroma pediculado. Esto provocará dolor e hinchazón inmediatos en la zona del tumor.
Revisión médica
Dado que muchos osteocondromas no causan molestias ni otros síntomas, a menudo se descubren por casualidad al realizarse una radiografía por motivos ajenos a ellos, como una lesión traumática. Esto se denomina hallazgo incidental.
Si usted o su hijo presentan síntomas que les obliguen a acudir al médico, la consulta comenzará con una anamnesis y una exploración física.
Historial médico y exploración física
Antes de la exploración física, el médico hablará contigo sobre:
- Tu estado de salud general o el de tu hijo
- ¿Algún síntoma relacionado con el bulto?
Durante la exploración física, el médico:
- Comprueba si hay sensibilidad al palpar el hueso
- Comprueba tu amplitud de movimiento o la de tu hijo en la zona donde sientes dolor
Pruebas
Para diagnosticar un osteocondroma, el médico solicitará pruebas de imagen.
Radiografías. Las radiografías ofrecen imágenes nítidas de estructuras densas, como los huesos, y permiten visualizar el crecimiento óseo de un osteocondroma.
Otras pruebas de imagen.El médico también puede solicitar tomografías computarizadas (TC) o resonancias magnéticas (RM) para ayudar a definir mejor el tumor. Estas pruebas pueden ofrecer más detalles que las radiografías, especialmente en lo que respecta a los tejidos blandos (como músculos, tendones, nervios y vasos sanguíneos) y a la parte cartilaginosa del tumor.
Se puede realizar una resonancia magnética para detectar la presencia de cartílago en la superficie del tumor. Aunque es poco frecuente que un osteocondroma se convierta en un tumor canceroso, es posible. En los adultos, una capa gruesa de cartílago que recubre el tumor es un signo de tal cambio. Si un tumor en un paciente adulto aumenta de tamaño o empieza a causar dolor, se debe descartar la posibilidad de que sea canceroso.
Biopsia.Aunque las biopsias son necesarias para diagnosticar otros tipos de cáncer, por lo general no son necesarias para diagnosticar los osteocondromas.
Tratamiento
Tratamiento no quirúrgico
En la mayoría de los casos de osteocondroma solitario, el tratamiento consiste en una observación cuidadosa a lo largo del tiempo. Es posible que el médico decida realizar radiografías periódicas para controlar cualquier cambio en el tumor.
A menudo es aconsejable posponer la resección —una intervención para extirpar parte o la totalidad de un tumor— hasta que se cierre la placa de crecimiento (madurez esquelética), con el fin de reducir el riesgo de que el tumor vuelva a aparecer (recidiva local).
Tratamiento quirúrgico
El médico podría plantearse la cirugía si el osteocondroma:
- Provoca dolor
- Ejercita presión sobre un nervio o un vaso sanguíneo
- Presenta una capa gruesa de cartílago, lo que en adultos indica que el tumor podría estar pasando de ser benigno a maligno
Para extirpar completamente un osteocondroma, el médico realizará una intervención quirúrgica denominada «escisión». En una escisión, se extirpa todo el tumor y una zona del tejido circundante. Durante la intervención, el tumor se extirpará hasta el nivel del hueso sano.
El tiempo que se tarda en volver a las actividades cotidianas variará en función del tamaño y la ubicación del tumor. Si usted o su hijo sienten dolor o molestias, es posible que deban limitar algunas actividades durante un tiempo. El médico les dará instrucciones específicas para guiar su recuperación o la de su hijo.
Exostosis hereditaria múltiple (MHE)
La exostosis hereditaria múltiple (MHE) es el término más común que se utiliza para describir los osteocondromas múltiples (más de uno). También se conoce como osteocondromatosis múltiple, exostosis osteocartilaginosa múltiple, osteocondromatosis familiar, osteocondromatosis hereditaria múltiple o aclasia diafisaria.
El número y la localización de los osteocondromas varían. Pueden aparecer tanto tumores pediculados como sésiles. En los casos más graves, la MHE puede provocar un crecimiento anómalo de los huesos. Por ejemplo, muchos pacientes presentan:
- Baja estatura
- Curvatura hacia dentro de las rodillas y los tobillos
- Deformidades de los antebrazos o las manos
Debido a estos signos más evidentes, los niños con MHE grave suelen ser diagnosticados a una edad temprana. Sin embargo, al igual que el osteocondroma solitario, es posible que la MHE leve no se diagnostique hasta la edad adulta temprana.
El riesgo de que estos tumores benignos se conviertan en cáncer (transformación maligna) es mayor en pacientes con MHE:
- Los pacientes con MHE tienen un riesgo de desarrollar un condrosarcoma a lo largo de su vida de aproximadamente un 10 %.
- En los pacientes con un osteocondroma solitario, el riesgo de transformación maligna a lo largo de la vida es inferior al 1 %.
Causa
- En aproximadamente el 70 % de los casos, la MHE se hereda de forma autosómica dominante (lo que significa que uno de los progenitores la transmite a todos sus hijos biológicos). El 30 % restante de los casos se produce de forma aleatoria.
- La MHE es más frecuente en los hombres que en las mujeres.
- Al igual que en el caso del osteocondroma solitario, se cree que las alteraciones en los genes denominados «genes EXT» son la causa de esta enfermedad. Se están llevando a cabo investigaciones para determinar si esto es cierto.
Síntomas
Los síntomas del MHE son similares a los del osteocondroma solitario.
- Provoca la aparición de múltiples protuberancias duras y óseas alrededor de las rodillas, los tobillos, las muñecas, los hombros y la pared torácica.
- Puede provocar bultos indoloros en las zonas donde se encuentran los tumores.
- El dolor puede aparecer en las zonas donde se encuentran los osteocondromes de gran tamaño si los tumores ejercen presión sobre los tejidos blandos, los nervios o los vasos sanguíneos.
Revisión médica
El diagnóstico de la MHE incluye la historia clínica y la exploración física, así como pruebas de imagen.
Radiografías. Por lo general, las radiografías muestran un aspecto característico en las personas con MHE. Los médicos suelen solicitar una radiografía de todo el esqueleto, que permite examinar todos los huesos del cuerpo del paciente o de su hijo. Sin embargo, en ocasiones el médico puede recomendar que solo se realicen radiografías de las zonas doloridas.
Evaluación oncológica ortopédica. Si usted o su hijo presentan algún síntoma de que un tumor se está volviendo canceroso, deben acudir a un médico especializado en el tratamiento de tumores óseos (un oncólogo ortopédico).
Los niños que aún no han alcanzado la madurez esquelética (cuyas placas de crecimiento siguen abiertas) suelen acudir al oncólogo ortopédico una vez al año para comprobar que sus huesos crecen según lo previsto.
Los síntomas y signos de que un tumor se está volviendo canceroso son:
- Crecimiento de un osteocondroma tras la pubertad
- Dolor en la zona del osteocondroma
- Una capa de cartílago de más de 2 cm de grosor
Si se sospecha de cáncer, usted o su hijo deberán someterse a una evaluación exhaustiva que incluya resonancias magnéticas y tomografías computarizadas de los tumores. El médico también puede solicitar una tomografía computarizada del tórax para detectar cualquier enfermedad que pueda haberse propagado a los pulmones a través del torrente sanguíneo. Una biopsia del tejido tumoral confirmará si hay cáncer.
Si un osteocondroma se vuelve canceroso, lo más habitual es que se convierta en un tipo de cáncer denominado condrosarcoma.
Tratamiento
Tratamiento no quirúrgico
En la mayoría de los casos, el tratamiento consiste en una observación minuciosa a lo largo del tiempo. Es posible que el médico decida realizar radiografías periódicas para hacer un seguimiento de cualquier cambio en los tumores.
Entre los motivos para la extirpación quirúrgica de los tumores se incluyen:
- Crecimiento anormal alrededor de una articulación
- Dolor
- Presión sobre los nervios o los vasos sanguíneos
- Una gran capa de cartílago sobre el tumor
Tratamiento quirúrgico
Si es necesario extirpar quirúrgicamente un osteocondroma, el cirujano utiliza instrumentos especiales para extirpar el tumor óseo.
Las deformidades, como las rodillas o los tobillos valgos, pueden requerir una intervención quirúrgica para enderezar el hueso. A esta intervención se la conoce a veces como «crecimiento guiado» y puede ayudar a enderezar el hueso mediante el uso de placas y tornillos.
Es importante señalar que la transformación maligna, es decir, cuando un tumor benigno se convierte en maligno, no suele producirse en los niños. Aunque la mayoría de los pacientes nunca desarrollan cáncer, si observa que un osteocondroma sigue creciendo una vez que usted o su hijo han terminado de crecer, debería acudir a su oncólogo ortopédico para que le examine.
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La AAOS no respalda ningún tratamiento, procedimiento, producto ni médico mencionado en este documento. Esta información se facilita con fines educativos y no pretende constituir un consejo médico. Cualquier persona que necesite asesoramiento o asistencia ortopédica específica debe consultar a su cirujano ortopédico o buscar uno en su zona a través del programa «Buscar un ortopedista» de la AAOS, disponible en este sitio web.